厉害了（阜外医院,这种死亡率90,的罕见先心病能用冠脉再植术治好）

左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病，其1岁内自然死亡率高达 90%，冠状动脉再植术是其标准治疗方法，但术前左心功能不全是术后死亡的独立危险因素。

研究者强调，对于术后经大量血管活性药物治疗仍不能顺利脱离体外循环的患儿，应果断安装ECMO辅助。

此外，对于重度心功能不全的心肌缺血患者，术前PET-CT检查对于术后心脏功能恢复的预后判断具有很强的指导意义。

对22 例患者平均随访（15.3±14.9）个月，最长随访 63个月，随访期间无再次 入院、再次手术和死亡，NYHA心功能Ⅰ级， 81.8%（18/22）的患者LVEF 在术后1年内恢复至50%以上，最后一次随访 LVEF 60%（50%， 69%）。

而阜外医院李守军、张昌伟等研究提示，对于ALCAPA 合并重度左心功能不全（LVEF<30%）的患者，冠状动脉再植术仍具有满意的近中期效果，绝大部分患者术后 1 年内左心功能恢复正常。

而且对于有较多存活心肌的患者，即使术前LVEF低，仍应该积极行冠状动脉再植术。

研究者指出，由于我国大部分患者存在诊断延迟、误诊率偏高以及手术时机偏晚等特点，术前左心功能不全较国外同类患者更多见。

来源：张昌伟，李守军，等. 左冠状动脉起源于肺动脉合并重度左心功能不全的外科治疗. 中国循环杂志, 2017, 32: 917.

本组24例患者，死亡2例，22 例患者出院时 LVEF 为 26.0%（20%-35%）与术前比较无差异。