心肌肥厚患者中（心肌淀粉样变不少见,阜外医院研究）

根据梅奥 2012 分期，Ⅲ期、Ⅳ期 AL-CA 分别占36.8%和57.9%。2 例 ATTR-CA 分期均为Ⅱ期。

来源：秦莹，孙筱璐，蒋文，等. 心肌淀粉样变在心肌肥厚患者中的检出率及临床特点与预后分析. 中国循环杂志, 2022, 37: 602-608. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2022.06.006

患者的平均年龄为58.2岁，男性占81.0%；就诊症状主要为胸闷、气短（90.5%）、晕厥 （23.8%）、浮肿（19.1%）；中位病程 7个月。

中位随访 3.1个月， 7 例（33.3%）患者死亡，均为 AL-CA 患者。

作者回顾分析了2020年4月至2021年1月在阜外医院心肌病病区住院的373例心肌肥厚患者资料后发现，21例（5.6%）经组织病理活检证实为心肌淀粉样变。

其中，免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变（AL-CA）19 例（5.1%），转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变（ATTR-CA）2 例（0.5%）。

所有患者均完善 CMR 检查、血尿游离轻链及免疫固定电泳检查，16 例（84.2%）的 AL-CA 患者予硼替佐米 -地塞米松化疗，1 例 ATTR-CA 患者予氯苯唑酸治疗。这部分患者中位总生存时间仅 7 个月。

阜外医院孙筱璐、蒋文、秦莹等报告，在心肌肥厚患者中，心肌淀粉样变并不罕见，检出率为5.6%。

Cox 回归分析显示，校正年龄、性别后，左心房前后径是 AL-CA患者死亡的独立预测因素（HR=1.20）。

作者指出，这提示心肌淀粉样变并不罕见，且病死率极高，因此应当重视心肌肥厚患者中的心肌淀粉样变筛查。

心脏MRI示心内膜弥漫延迟强化 21 例（100%）。

当心肌肥厚患者心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、心脏MRI示心内膜弥漫延迟强化时，需怀疑心肌淀粉样变，进一步结合活检、核素显像等方法进行鉴别诊断，实施适当的治疗。

心电图以肢体导联 QRS 低电压（16 例，76.2%）、胸前导联 R 波递增不良（15 例，71.4%）为主。

超声心动图双心房增大（13例，61.9%），平均左心室射血分数56.5%，室间隔厚度16.9 mm，舒张功能减低 21 例（100%），心包积液16 例（76.2%）。