大动脉转位合并房室传导阻滞（预后不佳,阜外医院樊晓寒等研究）

研究者收集2003年1月至2020年1月我院45例合并房室传导阻滞的大动脉转位患者，其中男性26例，女性19例 。

35例植入起搏器患者中随访30例，平均随访时间5.8年，死亡7例，其中6例（20.0%）患者因心衰加重死亡，1例患者在起搏器导线断裂后猝死。

外科术前、术后出现房室传导阻滞的患者大致各占一半，起搏器治疗可预防猝死，但心衰死亡率达20%。

患者平均入院年龄30.6岁，发现房室传导阻滞时的平均年龄为26.3岁。

13.3%的患者合并窦性心动过缓，11.1%合并房速，合并房颤、房扑和非持续性室速者均占6.7%，2.2%合并持续性室速/室颤。

阜外医院樊晓寒、张硕等发现，发生房室传导阻滞的大动脉转位患者以矫正型大动脉转位为主，少数为右位心，可合并多种心律失常。

外科术前、术后出现房室传导阻滞者分别有 24例、21例。

发生房室传导阻滞的大动脉转位患者中，以矫正型大动脉转位为主，占75.6%，24.4%为右位心；超声Van Praagh分型多为SLL型，占75.6%。

10例未植入起搏器患者中随访9例，患者平均随访时间9.7年。1例三度房室传导阻滞患者拒绝植入起搏器，出院6年后猝死；3例三度房室传导阻滞和3例一度房室传导阻滞患者无变化，2例二度房室传导阻滞的患者进展为高度或三度房室传导阻滞。

来源： 张硕，李晓飞，王钊，等. 大动脉转位合并房室传导阻滞患者的临床特征分析. 中国循环杂志, 2022, 37: 477-481.

大动脉转位，是由于胚胎发育时动脉干圆锥反向旋转和吸收异常，导致主动脉和肺动脉空间位置关系及心室连接关系的异常。有研究表明，房室传导阻滞是独立于大动脉转位的固有畸形和房室瓣反流，是影响大动脉转位患者生存质量的重要因素。