哪种遗传性心脏病心脏性猝死最常见（JACC研究）

近日发表在JACC上的一项研究发现，心脏性猝死患者心肺复苏后明确的遗传性心脏病，最常见的是长QT综合征；40岁以上人群，最常见的则是肥厚型心肌病。

这项研究的数据来源于新西兰国家心脏遗传病注册中心2002~2018年收集的资料。

在24岁以下人群中，长QT综合征和儿茶酚胺敏感性室性心动过速最为多见，占比77%；24岁以上人群中，心肌病和Brugada综合征多见，占比64%；40岁人群，则是肥厚型心肌病最多见，占33%。

来源：Cynthia Rucinski, et al. A Population-Based Registry of Patients With Inherited Cardiac Conditions and Resuscitated Cardiac Arrest. J Am Coll Cardiol, 2020, 75(2): 2698-2707.

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研究者还在98例患者中进行了基因检测，其中48例患者确诊遗传性心脏病，诊断年龄大致随年龄增长而占比降低：

其中，长QT综合征最为多见，其次是肥厚型心肌病和Brugada综合征，分别占42%、24%和14%。

725例遗传性心脏病先证者中，出现心脏性猝死后心肺复苏最常见的是，儿茶酚胺敏感性室性心动过速，其次是Brugada综合征和致心律失常型右室心肌病，占比分别为53%、33%和25%。

1~14岁，遗传性心脏病占78%；15~24岁占53%；25~39岁占54%；大于40岁，占26%。

此外，研究还发现，有40%的事件发生于日常活动中，30%发生于运动中，12%有并发症，9%发生于睡眠中，8%由药物诱发，2%由情感诱发。

在这项研究中，225例因心脏性猝死心脏复苏病例中， 51%有遗传性心脏病。