评估肥厚型心肌病，心肺运动试验有妙用！阜外研究
肥厚型心肌病是最常见的一种遗传性心脏病，目前临床工作中评估肥厚型心肌病患者心功能，主要指标包括 NYHA 心功能分级和 N 末端 B 型利钠肽原（NT-proBNP），但这两个指标并不准确或不客观。
阜外医院乔树宾、孙兴国等发表的一项研究提示，心肺运动试验可客观、准确地评估肥厚型心肌病患者的心肺运动功能。
分析显示，与健康对照者相比，肥厚型心肌病患者的有氧代谢指标如峰值摄氧量、无氧阈及氧脉搏均显著减低，而通气指标的二氧化碳通气当量（VE/VCO2）斜率显著升高。
肥厚型心肌病患者的峰值收缩压、峰值舒张压以及静息心率、峰值心率均较健康对照者显著降低。
值得注意的是，即使是平时日常运动不受限 的 NYHA 心 功 能 I 级肥厚型心肌病患者，其峰值摄氧量、无氧阈及氧脉搏以及峰值心率也显著减低。
研究者指出，本研究结果提示，在肥厚型心肌病早期无明显临床症状阶段，就已经开始出现每搏输出量下降及心脏变时性异常，而随着病情发展，后期逐渐出现峰值血压下降及 VE/VCO2斜率升高。
研究者发现，峰值摄氧量与NYHA 心功能分级（R=-0.310）及 NT-proBNP（R=-0.297）有明显的关联。
进一步分析显示，年龄（B=-0.129）、女性（B=-3.152）、左心室高电压（B=1.820）、最大左心室室壁厚度（B=-0.144）及合并肺动脉高压（B=-3.581）是峰值摄氧量的独立相关因素。
年龄越大，最大左心室室壁越厚，峰值摄氧量越低；女性和合并肺动脉高压的患者峰值摄氧量也较低，而存在左心室高电压的患者峰值摄氧量较高。
研究者指出，在我国的临床实践中，心肺运动试验多用于评估心脏移植的指征及肺动脉高压 、心力衰竭、冠心病等心血管疾病的病情及预后，目前尚未广泛用于肥厚型心肌病患者的临床诊治。
该研究连续入选 2018 年 4 月至 2019 年 8 月期间在阜外医院功能检测中心行心肺运动试验的肥厚型心肌病患者患者 129 例，另选择与其性别、年龄、体重匹配的健康者 113 例为正常对照组。两组受试者均在医生的监督下进行症状限制性极量心肺运动试验。
来源：胡小莹，乔树宾，孙兴国，等. 肥厚型心肌病患者的心肺功能评估和相关因素研究. 中国循环杂志, 2021, 36: 372-378.
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