南昌大学二附院疑难病例(12岁女童左肾,毒珍珠)
最终患者接受在全麻下行腹腔镜右侧肾脏肿物切除术。术中可见右肾上极肾脏表面一灰白色似珍珠样肿物(图 1),手术成功剔除。病理报告:标本组织呈灰黄色,肿瘤组织呈束状排列,瘤细胞呈梭形(图 2)。
瘤体切除当天血压恢复到正常水平。术后第6天:肾素0.03 ng/(ml·h),血管紧张素74.14 pg/ml,醛固酮12.45 ng/dl,血钾4.28 mmol/L。
珍珠光洁美好,不过南昌大学第二附属医院程晓曙、董一飞、熊洪亮等遇到的一位12岁女童,右肾长出来的却是“毒珍珠”。
(2)血压明显升高;
(4)顽固性血钾低。
转载:请标明“中国循环杂志”
(3)外周血醛固酮及肾素活性明显升高;
目前国际上报道仅100例左右,好发年龄为20~30岁,年龄小于15岁的患者报道较少。本例患者年龄仅有12岁,在临床上实属罕见。
通过入院系列检查,发现患者具有以下特点:
即具有肾素瘤典型的“三高一低 ”的临床表现,即严重的高血压、高肾素、高醛固酮和血钾水平症侯群。
肾素瘤是一种十分罕见的肾脏内分泌肿瘤,肿瘤来源于肾小球旁器入球小动脉演化的平滑肌细胞,是以合成、分泌肾素为主要特征的肿瘤。
本例患者起初就是因为瘤体体积小,位于肾脏皮质外侧,形似囊肿,造成漏诊。
在CT图像上,由于瘤体与肾脏实质密度相似或者稍低,再加上肿瘤体积往往较小,常位于肾实质内部,所以CT扫描往往容易漏掉病变。
这位患者因“高血压查因”住的院。3个月前曾反复出现胸闷痛,每次持续数分钟,可自行缓解。入院前3天门诊查血压高达150/106 mmHg。否认特殊疾病史。
来源:熊洪亮,林双泉,董一飞,等. 隐形的“毒珍珠 ”——儿童肾素瘤一例. 中国循环杂志, 2019, 35: 1229-1230.
因此在临床上对于高度怀疑肾素瘤的患者,应仔细阅读CT图像,必要时完善薄层增强CT扫描,避免漏诊。
(1)青少年儿童,发育正常,体重正常,无高血压家族史;
在本病例中,采用分侧肾静脉取血进一步明确肿物的性质,发现瘤体侧肾脏大量分泌肾素,进一步证实了初步诊断。
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