用不寻常的治疗手段（治疗不寻常的疾病,JACC主刊发表荆志成等大动脉炎相关肺动脉高压治疗创新技术）

研究中，共有562例患者被诊断为大动脉炎，研究共纳入71例累及肺动脉并合并肺动脉高压的患者，其中50例接受了动脉成形术治疗，21例拒绝手术的患者作为对照。两组患者基线临床特征没有差别。

研究中未发生围手术期死亡。在150次肺动脉成形术中，共有28次(18.7%)发生并发症。肺动脉损伤是最常见的并发症，发生率为18.0%，其中8次伴有轻中度咯血(5.3%)，并在暂停手术并吸氧后停止。

作者表示，本研究中再狭窄率相对较低，可能是因为本研究中所有手术均在稳定期进行，且术后给予小剂量糖皮质激素维持治疗。也与支架置入有关。

而且，研究发现，球囊肺动脉成形术也比较安全，无围术期死亡，需要无创正压通气的严重并发症发生率低（150次肺动脉成形术操作中，仅1次）。

部分接受肺动脉成形术的患者在压力导丝技术和光学相干断层显像指导病变评估和介入操作。

肺动脉成形术组50名患者的360处病灶接受血管成形治疗。有10名患者在近端病变置入了14枚支架。

接受动脉成形术者的3年生存率也明显高于对照组（93.7% vs. 76.2%）。对照组死亡的6名患者均死于右心衰。

对于近端病变，如果球囊扩张效果不佳，将评估和考虑支架置入术。肺动脉成形术均在大动脉炎的稳定期进行，术后给予应用小剂量糖皮质激素治疗。对于接受支架置入术的患者，术后给予双联抗血小板治疗至少6个月。

手术1个月后的肺动脉造影显示，除一处发生再狭窄外，27处损伤血管中有26处血管自行恢复。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

近期，北京协和医院心内科主任荆志成带领团队证实改良后的经皮腔内肺动脉成形术（PTPA）治疗大动脉炎所致肺动脉高压安全有效。

JACC同期述评称，该研究是“用不寻常的治疗手段，治疗不寻常的疾病！该研究迄今为止最大规模的肺动脉成形术治疗大动脉炎相关肺动脉高压的前瞻性队列研究，发现肺动脉成形术可降低该疾病全因死亡率，且有较高的安全性。具有较低的再狭窄率和可接受的并发症，这些结果令人振奋，令人鼓舞。”

来源：Zhou YP, Wei YP, Yang YJ, et al. Percutaneous Pulmonary Angioplasty for Patients With Takayasu Arteritis and Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2022;79(15):1477-1488.

平均随访37个月期间，接受动脉成形术的患者中死亡3例（6.0%），而对照组死亡6例（28.6%）。

共有4例患者的5处病变出现再狭窄。其中两名患者在3个支架中出现支架内再狭窄，并接受了球囊扩张治疗。

大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支及肺动脉，是一种原因不明的原发性肉芽肿性血管炎。肺动脉受累的大动脉炎患者中，大约有一半患者会出现肺动脉高压，进而导致右心衰竭和过早死亡。