肺动脉肉瘤手术应同期行肺动脉内膜剥脱术和化疗（阜外医院刘盛等研究）

本组病例远期生存率也极低，1 年、2 年、3 年累积生存率分别为63.8%、54.7% 和36.5%。

当前并无专门针对肺动脉肉瘤患者的辅助治疗方案；经验性的化疗用药，包括阿霉素 异环磷酰胺，吉西他滨 紫杉醇/ 达卡巴嗪等。

且超声心动图、肺血管CT、肺血管磁共振成像（MRI）等影像学表现类似于肺栓塞，因此极易被误诊为慢性或急性肺栓塞。

肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉内膜。阜外医院刘盛等分析了17 例肺动脉肉瘤患者，发现单纯行肿瘤切除效果不佳；同期行肺动脉内膜剥脱术，可缓解症状并有望改善远期预后。术后辅助治疗手段可能会延长患者生存期。

根据本中心经验，需要警惕肺动脉肉瘤的特征包括：累及右心室流出道和肺动脉瓣，全身性症状（反复发热），既往咯血史。

肺动脉肉瘤发病率低，临床特征无特异性，常表现为呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等。

17例患者中15 例顺利出院患者完成随访。中位随访18.8 个月（1~48 个月）期间，8 例死亡，中位生存时间16.8 个月（1~48 个月）。

本组肺动脉肉瘤病例仅5 例行单纯肿瘤切除，余12 例患者均同期行肺动脉内膜剥脱术。尽管差异无统计学意义，但同期肺动脉内膜剥脱术的患者中位生存期优于单纯肿瘤切除患者（36个月 vs 4 个月）。

本组病例中4 例患者术前接受经导管腔内活检，3 例（75%）成功确诊。

本组病例术后辅助治疗患者似乎比未行辅助治疗患者中位生存时间延长。出院的15 例肺动脉肉瘤患者中，11 例（73.3%）接受辅助治疗。术后行辅助治疗患者中位生存期高于未接受辅助治疗患者（36 个月 vs 5 个月）。

本组患者发病至确诊中位时间为6 个月，术前6 例（35.3%）患者误诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），且接受长期不恰当的抗凝治疗。

来源：宋武，刘盛，邓隆，等. 17 例肺动脉肉瘤的外科治疗. 中国循环杂志2019,34:999-1004.

2015 年本中心应用PET/CT 后，术前误诊率由47.1% 降为22.2%。术前唯一可能确诊肺动脉肉瘤的技术是经导管腔内活检。