早期识别肺静脉闭塞病有三大法宝（阜外研究）

肺静脉闭塞病患者1 年、3 年、5 年的预测生存率为75%、50% 及50%，确诊特发性肺动脉高压（IPAH）和（或）可遗传性动脉性肺动脉高压（HPAH）患者1 年、3 年、5 年的预测生存率为97.77%、92.16% 及92.16%。

肺静脉闭塞病患者肺部高分辨CT 最显著的特征性影像学表现为小叶中心型弥漫性磨玻璃样改变。此类肺部影像学特征在肺动脉高压患者中却少见。

研究纳入纳入2016 年1 月至2018 年7 月就诊于阜外医院肺血管病中心且诊断为动脉性肺动脉高压的患者217 例，其中12 例存在真核生物翻译起始因子2α 激酶4（EIF2AK4）致病突变被确诊为肺静脉闭塞病。

本研究发现，即便是患者临床表现及影像学检查均难以区分肺静脉闭塞病及肺动脉高压，DLCO% 仍然是一个非常重要的鉴别诊断指标。

这提示肺部高分辨CT 是临床鉴别肺静脉闭塞病与肺动脉高压的重要检查。

肺静脉闭塞病（PVOD）是一类罕见的动脉性肺动脉高压。

阜外医院熊长明、周洲等研究提示，肺静脉闭塞病患者早期无特异性临床表现，肺功能检查、肺部高分辨CT结合肺动脉高压基因检测有助于提高特发性肺动脉高压的早期确诊率。

肺静脉闭塞病患者入院时体重指数和动脉血氧饱和度较特发性肺动脉高压患者更低（P 均<0.05），

来源：曾绮娴，杨航，刘冰洋，等. 肺静脉闭塞病的临床特征分析. 中国循环杂志, 2019, 34: 899-903.

肺功能检测多提示重度弥散功能下降。一氧化碳弥散量占预测值百分比（DLCO%）≤ 38.5%，可预测肺静脉闭塞病的敏感度为96.45%，特异度为100%。

此外，EIF2AK4 双等位基因被认为可作为肺静脉闭塞病的确诊检查。若临床高度怀疑肺静脉闭塞病者，立即行肺动脉高压基因检测以明确有无EIF2AK4 突变。

研究发现，肺静脉闭塞病患者临床症状与特发性肺动脉高压相似，易误诊，但前者生存率更低。