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3岁儿童耳聋伴晕厥(Circulation安徽省立医院病例)

杨进刚阜外杨进刚阜外2023-09-30 08:57:060

近日,Circulation发表了安徽省立医院的一则病例。

在V2-6导联中可以清楚地观察到QTc间期延长,T波则以“ABABAB”模式交替出现,且呈不同形态。

入院时的心电图显示为窦性心律,QT间期延长(512 ms),校正的QT间期(QTc)延长至631 ms。图1

住院期间,患儿出现意识丧失伴抽搐,心电图显示QRS波群振幅围绕等电位线发生变化,为尖端扭转型室性心动过速。

图1 入院时心电图(标记版)

这种疾病是由编码电压门控钾离子通道的KCNQ1和KCNE1基因中的纯合子或复合杂合子功能缺失突变引起的。

一位3岁儿童,因先天性听力受损至儿科接受人工耳蜗植入术。但患儿反复抽搐,伴意识丧失,2~3 min即好转。

根据患儿的心电图、病史和血清电解质水平,考虑Jervell-Lange-Nielsen综合征是导致上述心电图改变的原因。

由于钾通道功能的缺陷,听觉和心脏功能都发生障碍,阻碍了心室动作电位期间参与复极化的钾离子流出。

来源:Syncope in a 3-Year-Old Child During the Perioperative Period: What Is the Diagnosis? What Signs Point Toward an Impending Life-Threatening Event? Circulation. 2022 Aug 23

Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种常染色体隐性遗传疾病,其特征是先天性耳聋、QTc间期延长、因室性心律失常导致的晕厥和儿童期猝死。

立即启动了心肺复苏,由于血流动力学不稳定,以50 J除颤。同时静脉给予硫酸镁,确保血清镁离子浓度维持在正常高值范围内。

立即予普萘洛尔(10 mg)口服治疗。最终,尖端扭转型室性心动过速恢复为窦性心律,QTc间期恢复至533 ms,T波电交替消失。

转载:请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

这种T波电交替称为宏伏级(macrovolt)T波电交替,较为罕见,可能会导致危及生命的室性心律失常。

LQTS患者常被误诊为癫痫。此外,在人工耳蜗植入术围手术期,全身麻醉可能引发潜在的致命性心律失常或心脏骤停。

有人认为可实施左心交感神经消融手术。对于有持续室速或心脏骤停病史的先天性LQTS患儿,仍需建议植入心律转复除颤器。

图2 晕厥时心电图显示T波电交替和尖端扭转型室性心动过速

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