先心病合并心肌致密化不全（也可手术治疗,阜外医院逄坤静等研究）

对于术前已存在左心室收缩功能减低的患儿，手术需谨慎。综合分析本组已存在心功能减低的患儿，当 LVEF 轻度减低（≤ 52%），如果患儿左心室增大程度与心内分流量相匹配，且心肌致密化不全改变仅累及左心室，则需综合评估，谨慎考虑手术；

来源：高一鸣，张佳琦，张婷婷，等. 先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿术后近中期心功能情况分析. 中国循环杂志，2022，37：720-725. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2022.07.011 .

33 例患儿完成外科手术或介入封堵治疗，手术过程顺利，31 例完成中位 10个月随访。

本研究中接受手术的绝大部分患儿术前左心室收缩功能良好，手术顺利，术后随访左心室收缩功能良好，未见严重心律失常，绝大部分患儿复查超声心动图未再提示心肌致密化不全改变。

阜外医院逄坤静等通过分析38例先心病合并心肌致密化不全患儿资料发现，以导致左心容量负荷增加的左向右分流性先心病合并心肌致密化不全最常见，如室间隔缺损、动脉导管未闭，或两者合并存在，或合并其他心内畸形。

因此，如果心内畸形有手术指征，且心功能良好，应积极手术处理，其心肌致密化不全改变不应作为手术禁忌证。

作者提醒，先心病合并心肌致密化不全的患儿，若心内畸形有手术指征，且左心功能良好，应积极外科治疗。若轻度左心功能减低，手术需谨慎；若中重度左心功能减低，或左心室增大的程度与心内分流量不匹配，且NVM 累及双侧心室，则手术需慎重。

当 LVEF中度减低（≤ 42%），或患儿左心室增大程度与心内分流量不匹配，且心肌致密化不全改变累及双侧心室，尤其是术前 NYHA 心功能分级≥Ⅲ级时，手术需慎重；当 LVEF 重度减低（≤ 32%），患儿可能还合并其他类型的心肌病，往往预后不良。尤其存在基因突变的 NVM，预后更差。

考虑其心肌致密化不全改变可能是由于分流导致的左心室容量负荷增加，左心室扩大，而使得左心室腔内肌小梁更容易显现所导致，是先心病的一种伴随表现，是良性改变，随着分流闭合，心室回缩，心肌致密化不全改变逐渐改善而不易被识别。

但这部分患儿围术期心力衰竭风险可能提高，因此围术期应格外关注其心功能变化情况。

心肌致密化不全是以心室内粗大的肌小梁、小梁间深陷的隐窝，以及致密层心肌变薄为特征的一组心肌表现。新近的研究则提出，心肌致密化不全可能不是一种独特的遗传性心肌病，而是其他心肌病或先天性心脏病（先心病 ）的伴随表现。

38 例患儿中，简单分流性先心病 24 例，以室间隔缺损及动脉导管未闭最常见；心脏瓣膜病变 8 例，以二尖瓣畸形最常见；室间隔发育不良 3 例，其他复杂畸形 3 例。