小儿反复咳喘（呼吸困难,要考虑左肺动脉吊带,北京儿童医院研究）

气管支架组患儿中2例术后好转；2例术后氧合难以维持，1例气管多处狭窄自动出院，1例为“环-吊带复合体”术后死亡。

此外，左肺动脉吊带缺少典型的心血管系统症状、体征，诊断主要依靠影像学检查，该研究患儿全部经超声心动图和（或）增强CT确诊，其中超声心动图诊断准确率较高，简单易行无创，是筛查及术后随访首选方法，不过不能显示毗邻结构、评估气道情况，有所局限。

研究者还表示，行支气管镜检查患儿中，近半数（47.1%，16/34）为“环-吊带复合体”，环状气管软骨环依靠支气管镜下诊断，故左肺动脉吊带患儿应尽可能行支气管镜检查，有利于诊断和治疗。

气管狭窄的处理的一大难点，目前普遍认为滑动气管成形术保留正常黏膜的血液供应，术后肉芽组织发生率低，能最大限度减少术后并发症，提高生存率。

来源：李培，李晓峰，王芳韵，等. 左肺动脉吊带矫治术的单中心疗效分析. 中国循环杂志, 2020, 35: 781-785.

如果小儿喘息、呼吸困难，反复呼吸道感染，可能之一就是患有左肺动脉吊带这种少见的先天性心血管畸形。

这项研究中患儿年龄2个月至11岁7个月不等，中位年龄5.5个月，体重3.5~35.0kg，男32例，女19例。其中有47例接受了非气管手术，4例接受了气管支架手术。

左肺动脉移植术的难点在于预防术后远期狭窄，研究者的经验是术中充分游离左肺动脉远端，避免张力过高，与主肺动脉进行端侧吻合时防止左肺动脉扭曲。

结果显示，术后45例患儿好转，1例死亡，5例自动出院。

研究者指出，临床对反复咳喘、呼吸困难、反复呼吸道感染患儿，除了考虑感染、免疫、环境等常见病因，还应警惕左肺动脉吊带可能。

非气管手术组患儿中，43例术后好转；4例术后呼吸衰竭难以纠正自动出院，2例为“环-吊带复合体”，1例合并气管下段软化，1例气管下段重度狭窄。

43例患儿完成术后1年随访，呼吸道症状均有不同程度改善，超声心动图随访可见，左肺动脉发育改善，吻合口未发生梗阻。

近日，北京儿童医院李晓峰、李培等通过对该院10年手术治疗的51例患者分析发现，左肺动脉吊带矫治术可缓解大多数气管压迫症状，气道梗阻明显可行气管支架手术，但气管多处严重狭窄效果不佳。

此外，“环-吊带复合体”、重度气管狭窄等患儿预后不良，可考虑行气管成形术。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次