先心病肺动脉高压占近半数（76,为女性,阜外医院牵头超2000例肺动脉高压注册研究）

近期，阜外医院何建国等发表了我国规模最大的前瞻性、多中心肺动脉高压注册研究结果。

该研究表明，当前的主要风险分层策略适用于我国肺动脉高压患者。

[2] 陈果，何建国，柳志红，等. 不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析. 中国循环杂志, 2013, 28: 300-303. DOI：10.3969/j.issn.1000-3614.2013.04.018

该研究显示，我国肺动脉高压患者与其他国家患者相比，既有相似的方面，也有不同的方面。

其他病因相关肺动脉高压患者相对缺乏，在一定程度上揭示了心内科或呼吸内科以外的其他专科对肺动脉高压的诊断不足。

不过，近年来我国肺动脉高压患者中联合治疗的比例有所提高，从2015年前的6.7%已提高到35.5%。

该研究显示，当前的主要风险分层工具可明显区分不同风险的患者，在基线和随访时对生存率都有良好的预测价值。

[1]Quan, R, Zhang, G, Yu, et al. Characteristics, goal-oriented treatments and survival of pulmonary arterial hypertension in China: Insights from a national multicentre prospective registry. Respirology. 2022 Mar 15.

研究于2009~2019年纳入首次接受右心导管检查并被诊断为肺动脉高压的患者，最终入组2 031例，其中76.2%为女性。

之前何建国、柳志红等发现， 在2007~2010年全国31家三级甲等医院确诊的551例成人肺动脉高压患者中，先心病相关肺动脉高压为273 例，也基本上是半数。

研究者指出，其根本原因尚不清楚，但应该注意的是，老年患者经常伴有合并症，导致肺动脉高压，尤其特发性肺动脉高压与其他疾病鉴别困难。

另外，在不同的随访时间节点，停止靶向治疗的患者比例逐渐增加。

在治疗方面，虽然该队列中接受肺动脉高压靶向药物治疗的患者比例与之前的报道相似，但联合治疗的比例相对较低。

治疗：联合治疗比例较低，随访半数未达中风险

研究者指出，几项利用不同风险分层的研究强调，肺动脉高压患者维持或达到低风险的好处，并建议采用以目标为导向的治疗策略。

先心病相关性肺动脉高压仍然是我国肺动脉高压患者最常见的病因，占45.2%。

在随访过程中接受重新评估的患者中，大约一半未达到低风险，即使在基线时接受联合治疗的患者中，仍有4%的患者病情恶化。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

系统性红斑狼疮在结缔组织病相关肺动脉高压患者中占比最大；这与西方国家不同，但与亚洲数据相似。

先心病导致的肺动脉高压可能是我国最为常见的肺动脉高压类型，这可能是由于我国部分地区经济和医疗条件较落后，使得相当一部分先心病患儿得不到及时发现和手术治疗，而逐渐发展为严重的肺动脉高压。

研究者指出，这说明，我国肺动脉高压患者应实施更积极的治疗，以优化以目标为导向的治疗策略。

风险分层：当前主要风险分层工具表现良好

诊断年龄：相对年轻，平均35岁

病因构成：先心病相关肺动脉高压仍最常见

基线时，我国大约仅20%的中、高危肺动脉高压患者接受了联合治疗。

由于样本量有限，当前研究中的患者被细分为特发性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压和其他病因肺动脉高压。

来源：

与其他登记研究相比，该队列中肺动脉高压患者年龄较小、心血管合并症较少，这可能与患者血流动力学特征更好、存活率更高有关。

我国肺动脉高压患者确诊时相对年轻，平均为35岁，而其他国家的肺动脉高血压患者的诊断年龄较大。

研究者指出，经济负担沉重、难以获得药物、未能定期随访和医保覆盖面不足可能是停药的原因。