肥厚心肌病累及右室者预后差（阜外医院宋雷,康连鸣,许连军等研究）

2月18日，阜外医院宋雷、康连鸣、许连军等发表在欧洲心脏杂志医疗质量和临床预后子刊上的一项研究表明，肥厚型心肌病如累及右室，心血管死亡、全因死亡、心衰相关死亡风险显著增加。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

生存分析结果显示，对于肥厚型心肌病患者来说，右室累及是心血管死亡、全因死亡、心衰相关死亡的独立危险因素。敏感性分析进一步证实了上述结果。

针对669例患者的基因检测结果显示，在累及右室的患者中，基因型阳性的比例更高（57.0% vs. 31.0%），MYBPC3致病性和可能致病性（P/LP）变异也更多见（30.4% vs. 12.0%）。

进一步分析表明，右室累及与这些遗传因素独立相关。

来源：Yu Zhang, Yuming Zhu, Mo Zhang, et al. Implications of structural right ventricular involvement in patients with hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal - Quality of Care and Clinical Outcomes, 18 February 2022

该研究共纳入893例肥厚型心肌病患者，其中12.8%累及右室，包括右室肥厚、右室梗阻、右室磁共振延迟钆强化。中位随访时间为3.0年。