半数心肌淀粉样变性被误诊(重庆医大研究)
本研究中,化疗对1年生存率无明显改善。
研究中的34 例确诊患者,从出现症状到明确诊断的平均时间为15个月。
研究发现,心肌淀粉样变性好发在中老年人群。患者往往无高血压、糖尿病等基础疾病,确诊即心脏受累,预后差;
重庆医科大学附属第一医院学者发表研究称,心肌淀粉样变性的误诊率高,心肌损伤可提示患者 1 年内死亡风险增高。
12 例(35.3%)患者在 1 年内死亡。Logistic 回归分析显示,cTnT ≥ 0.035 ng/ml 的患者1年内死亡风险高(HR=8.931)。
出现心室壁增厚往往已经是心肌受累的中晚期,且较为特异的“心肌内闪烁 ”现象需经验丰富超声医师才能注意,本研究中从超声心动图直接 提示该现象的仅 3 例。
体表心电图最常见的为肢体导联低电压,最常见的超声心动图表现为心室肥厚及双心房增大。
15 例(44.1%)患者在确诊时存在心肌损伤 (cTNT≥ 0.035 ng/ml)。
来源:[1]罗猛, 刘洋, 杨添添, 等. 心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析.中国循环杂志, 2021, 36: 367-372. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.04.008.【长按或扫描二维码获取全文】
25 例(73.5%)患者的超声心动图表现为心室壁不同程度的增厚。
患者的主要就诊症状为双下肢水肿、气促、呼吸困难等非特异性症状。心肌淀粉样变性患者的主要表现为右心衰竭症状,如水肿、浆膜腔积液等。
初诊时,有 17 例(50.0%) 误诊,其中 8 例(23.5%)误诊为肥厚性心肌病,4 例(11.8%)误诊为缺血性心肌病,2例(5.9%)误诊为肺原性心脏病, 2 例(5.9%)误诊为高血压性心脏病,1 例(2.9%)误诊为心肌炎。
中国心血管健康与疾病报告 2019 指出,我国目前心力衰竭住院患者的死亡率总体呈下降趋势, 然而一些少见病因所致心力衰竭生存期仍很短。心肌淀粉样变性严重影响心脏结构和功能,患者预后极差。
本研究发现,80%~90% 患者出现低蛋白血症,而既往研究很少关注这一点。
目前化疗仍是治疗该疾病的一线治疗方式。15例(44.1%)患者采取了化疗治疗。
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