大动脉转位也有了阜外分型（李守军,周洲等研究）

他们指出，对于所有解剖条件允许的患者，应行大动脉调转术，及时进行手术可获得较好的预后。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

在接受不同手术的患者中，接受其他类型手术者生存率最低，接受双动脉根部调转术者再次手术风险高。

在该研究中，504例患者接受大动脉调转术，80例接受双动脉根部调转术，82例接受其他类型手术。

他们发现，复杂大动脉转位，即合并室间隔缺损或肺动脉狭窄的患者行外科修复术后，应继续密切关注其身体状况，确保能定期随访，必要时及时进行干预。

在3个不同表型组中，手术类型的分布存在明显差异：组1和组3中90%以上的患者接受大动脉调转术，而组2中不到30%的患者接受大动脉调转术，大多数患者接受双动脉根部调转术或其他手术。

1月8日，阜外医院李守军、周洲等发文报告，他们对大动脉转位的表型进行了分析，并根据表型对患者进行风险分层。

与组1和组3相比，组2患者表型更复杂多样，临床挑战更大。

来源：Deep Phenotypic Analysis for Transposition of the Great Arteries and Prognosis Implication. J Am Heart Assoc, 8 Jan 2022

而组2病情复杂多样，单支冠脉和接受其他类型手术者死亡风险高，而室间隔缺损者生存率较高，行双动脉根部调转术者再次手术的风险较高。

而组3患者例数较少，研究者没有进行预后分析。

在所有的先心病中，大动脉转位约占3%。这种先心病常合并其他心脏畸形，从而影响手术干预策略和患者预后。

该研究纳入1997~2019年期间阜外医院666例心房和心室大动脉连接一致、心室与动脉连接不一致的大动脉转位患者，根据人类表型术语数据库，患者分为3组。

其中，组1主要合并房间隔缺损和动脉导管未闭，组2主要合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，组3是相对较小的边缘组，冠脉异常合并率高。

3组患者的总体生存率相似，但组2的再次手术风险明显高于其他两组。

研究者发现，对于组1这类表型相对简单的患者，接受确定性手术时年龄越大，死亡率越高，因此这类患者应尽早手术。

大动脉调转术和双动脉根部调转术被定为确定性手术（definitive surgery）。

38例患者死亡（包括7例院内死亡），33例患者接受再次手术。患者的30天、1年、5年生存率分别为 98.20%、95.68%、94.70%。

大动脉转位患者中5种最常见的表型是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、卵圆孔未闭，合并率分别为65.02%、55.41%、53.60%、30.78%、28.68%。