南昌大学二附院疑难病例：12岁女童左肾“毒珍珠”

珍珠光洁美好，不过南昌大学第二附属医院程晓曙、董一飞、熊洪亮等遇到的一位12岁女童，右肾长出来的却是“毒珍珠”。

这位患者因“高血压查因”住的院。3个月前曾反复出现胸闷痛，每次持续数分钟，可自行缓解。入院前3天门诊查血压高达150/106 mmHg。否认特殊疾病史。

通过入院系列检查，发现患者具有以下特点：

（1）青少年儿童，发育正常，体重正常，无高血压家族史；

（2）血压明显升高；

（3）外周血醛固酮及肾素活性明显升高；

（4）顽固性血钾低。

即具有肾素瘤典型的“三高一低 ”的临床表现，即严重的高血压、高肾素、高醛固酮和血钾水平症侯群。

肾素瘤是一种十分罕见的肾脏内分泌肿瘤，肿瘤来源于肾小球旁器入球小动脉演化的平滑肌细胞，是以合成、分泌肾素为主要特征的肿瘤。

目前国际上报道仅100例左右，好发年龄为20~30岁，年龄小于15岁的患者报道较少。本例患者年龄仅有12岁，在临床上实属罕见。

在CT图像上，由于瘤体与肾脏实质密度相似或者稍低，再加上肿瘤体积往往较小，常位于肾实质内部，所以CT扫描往往容易漏掉病变。

本例患者起初就是因为瘤体体积小，位于肾脏皮质外侧，形似囊肿，造成漏诊。

因此在临床上对于高度怀疑肾素瘤的患者，应仔细阅读CT图像，必要时完善薄层增强CT扫描，避免漏诊。

在本病例中，采用分侧肾静脉取血进一步明确肿物的性质，发现瘤体侧肾脏大量分泌肾素，进一步证实了初步诊断。

最终患者接受在全麻下行腹腔镜右侧肾脏肿物切除术。术中可见右肾上极肾脏表面一灰白色似珍珠样肿物（图 1），手术成功剔除。病理报告：标本组织呈灰黄色，肿瘤组织呈束状排列，瘤细胞呈梭形（图 2）。

瘤体切除当天血压恢复到正常水平。术后第6天：肾素0.03 ng/（ml·h），血管紧张素74.14 pg/ml，醛固酮12.45 ng/dl，血钾4.28 mmol/L。

来源：熊洪亮，林双泉，董一飞，等. 隐形的“毒珍珠 ”——儿童肾素瘤一例. 中国循环杂志, 2019, 35: 1229-1230.

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