这种复杂危重先心病(手术治疗效果良好,阜外医院闫军团队经验)
大动脉调转手术或心房调转术是治疗这类患者的标准矫治术式,最佳手术年龄为小于6个月,否则肺血管梗阻性病变进展快,甚至达到不可逆状态而严重影响手术效果。
研究显示,患儿中远期随访预后良好,研究者认为其中随访结果改善的主要原因有二:
研究显示,这48例患儿中,有37例合并重度或极重度肺动脉高压。
总之,研究者指出,年龄已不是绝对禁忌证,而肺动脉高压仍是造成术后不良预后(增加住院时间、ICU 时间,呼吸机时间等)并增加围术期死亡的主要危险因素。
此外,就姑息性 Senning 术而言,研究者表示,对于术前肺动脉压力重度增高、预计术后肺动脉压下降不明显的患儿,亦会考虑。
但是接受手术治疗的6个月以上患儿,结局如何?
进一步分析可见,术前肺动脉高压及术后肺/ 体压力比值下降不明显甚至升高是术后死亡的危险因素。
一个人出生时,有时候会有先天缺陷,比如完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing 畸形,而且这类患者还经常合并严重肺动脉高压。
近日,阜外医院小儿外科中心张旌、施浩等对该中心10年来接受大动脉调转手术或心房调转术的48例6个月以上这类患儿的资料进行了回顾性分析。
二是于对于超龄或术前重度肺动脉高压的患儿,更积极地采用保留室间隔缺损 / 室间隔补片开窗的手术策略。
一是加强了此类患儿术后肺动脉高压靶向药物治疗;
手术治疗后,有3例术后30天内死亡,3个月总体死亡率10.4%,43例存活患儿均完成了平均4.8年的随访,而且随访期间无死亡。
研究者还发现,6 个月以上患儿的早期(3 个月内)死亡率 10.4%,其中6 个月至 3 岁死亡率 8.8%(3/34),3 岁以上为 14%(2/14),虽然各组间死亡率差异没有统计学意义,但随着年龄增长死亡率仍有增加趋势。
对于重度及极重度肺动脉高压患儿,尤其是 3 岁以上的患儿,姑息性 ASO 室间隔补片开窗或许是更好的方法。
搭桥时顺便封堵左心耳有好处吗?Circulation杂志25万例患者研究
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