婴儿期三尖瓣下移畸形（该怎么手术,阜外医院经验）

Ebstein畸形，又称三尖瓣下移畸形，是一种以不同程度的三尖瓣关闭不全及右心室功能下降为特征的心肌病。出现症状的婴儿期 Ebstein 畸形患儿往往病情严重，预后很差，需要尽早手术干预。

11 例接受双心室修复，5 例接受 1.5 心室修复，4 例接受分期单心室修复。在双心室修复患儿中，1 例 Carpentier C 型患儿因三尖瓣修复效果不佳而接受瓣膜置换。

近期，阜外医院于冰、杨克明等发文总结了该院2007年1月至2019年12月期间20例婴儿期Ebstein畸形患儿的临床特点及外科治疗效果。

作者报告，20例患儿中，男性 11 例，女性 9 例。中位年龄 7 个月（3~12 个月 ），体重 7.2 kg（4.6~11.8 kg）。9 例合并房间隔缺损，7 例合并卵圆孔未闭，6 例合并室间隔缺损。

他们发现，相较于大龄患儿及成人患者，婴儿期Ebstein畸形患儿外科手术近远期生存率低。

中位随访 6.0 年（1.0~12.5 年 ），远期死亡 2 例，再次手术 3 例。1 年、5 年、10 年累积生存率分别为 90.0%、79.1%、79.1%。

选择合适的外科手术策略有助于改善这类患儿的生存状况，然而其指征尚不明确，存有争议。

在双心室修复或 1.5 心室修复中，三尖瓣处理策略包括：Danielson 法 4 例，Carpentier 法 5 例，Cone 重建法 4 例，其他成形方法 2 例，瓣膜置换 1 例。

对于分期单心室修复，一期行双向 Glenn 术死亡率高。采用 Cone 重建技术修复三尖瓣的效果良好。

早期（术后 30 d 内 ）死亡 2 例，出现早期并发症 7 例，包括5 例肺部感染，1 例因心力衰竭给予腹膜透析，1 例三度房室阻滞需安装永久起搏器。

4 例死亡患儿中，3 例行双向 Glenn 术。

接受双心室修复治疗患儿中，对于三尖瓣的修复策略，4 例采用 Cone 重建，7 例采用其他技术。远期超声心动图随访结果显示，Cone 重建技术改善三尖瓣反流程度的效果显著优于其他技术。

来源：于冰，杨克明，王珊，等. 婴儿期 Ebstein 畸形的外科手术治疗经验. 中国循环杂志, 2021, 36(10): 1009-1013. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.10.011

在手术策略方面，对于单心室治疗策略，一期行双向 Glenn 术的死亡率高；Cone 重建技术修复三尖瓣的结果良好，并具有较佳的耐久性。

Ebstein 畸形矫治的其他处理包括：房化右心室处理13 例（纵行折叠 9 例，横向折叠 3 例，直接切除 1 例 ），右心房减容手术 5 例。除分期单心室修复外，均同期处理合并的心脏畸形，其中保留卵圆孔或房间隔开窗 4 例。