CTA为永存第五对主动脉弓首选无创检查方法（阜外医院吕滨等研究）

据介绍，目前文献报道的发病率约为0.3‰ ~3‰，阜外医院诊断的先天性心脏病患者中，永存第五对主动脉弓发生率为 0.5‰，不过考虑到早期对该病认识不足，存在一定漏误诊，且部分患者无临床症状，故实际发生率应高于此值。

而4例主动脉CTA及4例心脏CTA检查均可清晰显示永存第五对主动脉弓及其他主动脉弓部畸形，主动脉CTA扫描范围更广泛，可显示主动脉侧支循环的全貌。

阜外医院吕滨、禹纪红等通过对本院9年间诊断的8例永存第五对主动脉弓患者相关临床、影像及手术资料进行总结发现：

通过对比 X 线胸片、超声心动图、CT血管造影（CTA）检查结果，CTA为永存第五对主动脉弓首选的无创检查方法，可部分替代或补充血管造影结果。

就影像学诊断而言，X 线胸片所见均无特异性，不能诊断永存第五对主动脉弓；患者均行经胸超声心动图检查，首次超声心动图检查均未明确诊断，漏诊或误诊，之后有3例复查时2例得以明确诊断。

（1）A型永存第五对主动脉弓需与主动脉双弓畸形鉴别，后者患者气管、食道常受压引起喘鸣、呼吸困难等症状。

具体8例患者中，7例永存第五对主动脉弓与主动脉弓位于同侧，不形成血管环结构；4 例伴发狭窄及闭锁。

就Weinberg 分型而言，有3例A型（双腔主动脉弓），3例B型（主动脉弓闭锁或离断，其下方永存第五对主动脉弓连接升主动脉及降主动脉），2例C型（体-肺动脉连接，永存第五对主动脉弓起源于升主动脉远端无名动脉开口对侧，末端与第六对动脉弓发育的肺动脉相连）。

心脏 CTA 采用心电门控扫描，无运动伪影干扰，可以更清晰显示合并的心内畸形。

（3）C型永存第五对主动脉弓主要与动脉导管未闭及体肺侧支鉴别。

临床症状方面，可表现为紫绀、心脏杂音、高血压等。

8 例患者均合并心血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉弓离断、法乐四联症、动脉导管未闭、共同动脉干、右心室双出口、肺动脉闭锁，以室间隔缺损和主动脉弓离断最常见。

临床上第五对主动脉弓与动脉导管未闭血流动力学异常基本一致，均导致左向右分流，鉴别点在于两者的起点不同，动脉导管未闭起自主动脉峡部，而永存第五对主动脉弓起自升主动脉远端无名动脉开口对侧。

永存第五对主动脉弓的解剖特征为：起自升主动脉远端无名动脉开口旁或对侧、止于降主动脉近端或一侧肺动脉干，呈弓状血管结构，部分伴发狭窄及闭锁，常合并其他心血管畸形。

8例患者中有3例行心血管造影检查，1例因超声心动图诊断动脉导管未闭患者行封堵治疗，术中造影发现双腔主动脉弓；1例造影欠清晰，未能明确永存第五对主动脉弓诊断；1 例造影结果与CT检查结果一致。

这种畸形，是胚胎时期第五对鳃动脉弓未退化、持续存在，形成连接升主动脉和降主动脉或肺动脉干之间的弓状血管结构，常与第四鳃动脉弓发育而来的主动脉弓并存。

（2）B型永存第五对主动脉弓主要与主动脉弓离断鉴别，后者存在肺动脉高压，弓离断与动脉导管未闭及室间隔缺损合称“主动脉弓离断三联征”。

8 例患者永存第五对主动脉弓均起自升主动脉远端无名动脉开口旁或对侧，6 例止于降主动脉近端，2 例止于一侧肺动脉干。

在鉴别诊断方面，研究者指出：

1969年Van Praagh首次报道了一种非常少见的主动脉弓部畸形，即永存第五对主动脉弓。