中国大动脉炎相关肺动脉高压有何特征（荆志成等欧洲心脏杂志研究）

然而，药物治疗没有显著改善6分钟步行距离和WHO功能等级。

晕厥、NT-proBNP水平、平均右房压与全因死亡显著相关。研究者强调，肺动脉高压本身，而不是全身动脉受累或炎症标志物等大动脉炎相关因素，是大动脉炎相关肺动脉高压患者长期预后的关键因素。

研究者猜测，与炎症标志物升高的患者相比，炎症标志物正常的患者可能有更长的大动脉炎临床病程，并出现更严重的肺血管重构。

北京协和医院荆志成等分析了国家罕见病登记系统的大动脉炎相关肺动脉高压队列研究数据，发现八成大动脉炎相关肺动脉高压患者为女性，80%以上的患者至少存活3年。

咯血是常见症状，50例（36%）患者出现咯血。14例（10%）患者出现晕厥发作。27例（19%）患者有结核感染史；没有患者患有活动性肺结核。

该研究纳入了2007年1月至2019年1月符合大动脉炎和肺动脉高压诊断标准的肺动脉受累患者140例，女性占多数（81%）。

本研究中，81例（58%）患者在诊断时炎症标志物正常。分别有44例（31%）和33例（24%）患者CRP和血沉升高，其中20例（14%）患者CRP和血沉均升高。

研究发现大动脉炎相关肺动脉高压患者在诊断时表现出严重的功能状态和血流动力学受损。

大动脉炎相关肺动脉高压患者的1年、3年和5年生存率分别为94.0%、83.2%和77.2%。右心衰是最常见死因。

近年来，肺大动脉炎被认为是大动脉炎的肺动脉受累。

研究数据显示，在大动脉炎患者中，肺动脉受累并不罕见。大约一半的大动脉炎相关肺动脉受累患者患有明显的肺动脉高压，主要继发于肺动脉狭窄或闭塞。

初次出现肺动脉高压相关症状时的平均年龄为36.1岁，确诊大动脉炎相关肺动脉高压时的平均年龄为41.4岁。大动脉炎相关肺动脉高压诊断平均延迟2年。

与炎症标志物升高的患者相比，正常水平的患者表现出更高的平均肺动脉压。

来源：Jiang X, Zhu YJ, Zhou YP, et al. Clinical features and survival in Takayasu's arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study. Eur Heart J. 2021 Sep 10.

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

患者平均肺动脉压为50 mmHg，肺血管阻力为10.8 Wood U，均升高。根据肺动脉高压分级，118例（85%）患者诊断为毛细血管前肺动脉高压。14例（10%）患者被确定为肺动脉楔压升高（>15 mmHg）和肺血管阻力升高（>3 U）。

在接受肺动脉高压药物治疗后，大动脉炎相关肺动脉高压患者的N-末端B型利钠肽原（NT-proBNP）和血流动力学特征有显著改善。NT-proBNP、平均肺动脉压和肺血管阻力均显著降低，心脏指数增加。