中国大动脉炎相关肺动脉高压有何特征

近年来，肺大动脉炎被认为是大动脉炎的肺动脉受累。研究数据显示，在大动脉炎患者中，肺动脉受累并不罕见。大约一半的大动脉炎相关肺动脉受累患者患有明显的肺动脉高压，主要继发于肺动脉狭窄或闭塞。北京协和医院荆志成等分析了国家罕见病登记系统的大动脉炎相关肺动脉高压队列研究数据，发现八成大动脉炎相关肺动脉高压患者为女性，80%以上的患者至少存活3年。