（CHC2021,国内首例,阜外医院闫军团队完成罕见右室心肌病手术直播）

Uhl’s心脏畸形是一种十分罕见的右心室纤维化心肌病，主要表现为右心室心肌完全或部分缺失，心内外膜之间缺乏脂肪组织填充，三尖瓣正常，室间隔和左室心肌正常。这种疾病在全球范围内仅有80余例个案报道，国内还没有关于此疾病治疗的文献报道。

Ulh's 畸形

在9月15日的中国心脏大会（CHC）2021先心病专题手术直播中，来自中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心的闫军团队成功直播完成了中国首例Uhl’s心脏畸形的手术治疗。

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

手术过程十分顺利，术后超声以及患儿各项指标状态十分满意，一部分静脉血液得以直接进入肺动脉提高了患儿的氧饱和度。

经检查发现，患儿右心室室壁极薄，心室巨大，已基本没有收缩功能。这样的心脏功能已经无法维持生存所需。患儿父母得到的建议是行心脏移植手术。

在9月15日上午的中国心脏大会（CHC）2021先心病专题手术直播中，在全国小儿心脏病专家的共同见证下，经过反复讨论，最终敲定了患儿手术治疗方案为“右心室减容缝闭术、三尖瓣缝闭术、主肺动脉横断术、房间隔缺损扩大术、双向Glenn手术”。

据闫军介绍，患儿年龄1岁9个月，体重10.9 kg，8个月前患儿出现全身紫绀表现，并逐渐加重。

通过对患儿病史、辅助检查等资料的分析，以及查阅相关文献，闫军团队最终诊断患儿所患疾病应该是Uhl’s心脏畸形。

闫军表示，对于Uhl’s心脏畸形这样的罕见病例的手术治疗在国内尚属首次。此次在中国心脏大会（CHC）2021中进行手术直播，与全国小儿心外科同仁们分享此病例，希望能够提高大家对于这种疾病的认识和了解，也在讨论中促进学科的交流与学习，最终能够造福于更多的心脏病患儿。

Uhl's anomaly

经过辗转求医，最终患儿父母找到了闫军主任，此时患儿静息血氧饱和度已经只有70%~80%。