一位运动中反复晕厥的12岁男孩(云南阜外疑难病例)
近期,云南省阜外心血管病医院孔庆倩等报告了一位在运动中反复晕厥的12岁男孩。
术后 1 周复查心肌酶显示,高敏 TnI、肌酸激酶同工酶、TnI 均恢复正常。
这位男孩反复发作晕厥,发作前于运动中突发头晕、黑矇,随即晕厥,每次持续约 10~20 min,曾行心肺复苏后苏醒,醒后感胸前区发紧、疼痛,约 5 min 后缓解。心电图示“左心室前壁、下壁心肌缺血 ”。
实验室检查:肌酸激酶同工酶 96.27 ng/ml,肌钙蛋白 I(TnI)3.419 ng/ml,高敏 TnI 45.104 ng/ml。
术中经食道超声心动图检查左冠状动脉起始段血流较前改善。
本例左冠状动脉起自右冠窦,CCTA 显示开口重度狭窄,近段走行于主动脉与肺动脉之间,手术证实存在壁内走行,运动时主动脉及肺动脉扩张,进一步挤压狭窄的开口,引起左冠状动脉暂时性闭塞,导致患者反复晕厥,加之运动时心肌耗氧量增加,导致患者出现心肌缺血甚至梗死的改变。
术后 1 周及 4 个月复查 CCTA 示(图 2):左主干开口于左冠窦与右冠窦交界处,未见明确狭窄及扩张改变,左前降支、左回旋支及右冠状动脉各节段均未见斑块及狭窄性改变;左心室心尖膨隆,室间隔中远段心内膜下心肌密度减低。
超声心动图诊断:(1)先天性心脏病,左冠状动脉起源于右冠状动脉窦(右冠窦),壁间走行,壁内走行段狭窄;(2)节段性室壁运动异常;(3)左心室心尖部小室壁瘤形成;(4)左心室壁收缩应变功能降低。
冠状动脉CT血管成像(CCTA)诊断:(1)先天性心脏病,左主干异常开口于右冠窦,起始段狭窄> 80%;(2)左心室大,心尖膨隆,室间隔中远段心肌缺血性改变(图1)。
来源:孔庆倩,李慧,武佳磊,等. 左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦一例. 中国循环杂志, 2021, 36: 506-508. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.05.017
左冠状动脉从右冠窦发出以后有 4 种走行方式 :(1)走行于主动脉后;(2)走行于右心室流出道前;(3)走行于右心室漏斗部下室间隔内;(4)走行于主动脉与肺动脉之间。本例符合第四种走行方式,而此种走行方式易合并冠状动脉壁内走行,是最易出现运动诱发的心肌缺血、心肌梗死或猝死的类型 。
国内文献报道成人冠状动脉起源异常检出率为 1.03%,国外文献报道左冠状动脉起自右冠窦的发生率为 0.02%。这是一种罕见但易造成恶性心血管事件的畸形,临床常表现为运动后胸痛、胸闷、晕厥、甚至猝死,有的患者首发症状即为运动性猝死 。
作者在总结时指出,遇到运动后突发晕厥的年轻患者,当心肌酶、心电图提示心肌缺血或梗死时,需高度警惕冠状动脉异常起源,可首选 CCTA 作为影像学检查方法予以明确诊断,必要时进一步行心脏 MRI 检查,为临床评估及治疗方式的选择提供更多信息。
排除手术禁忌证后,行冠状动脉起源异常矫治术,术中见左冠状动脉起源于右冠窦近左右交界处,壁内走行,主干受限狭窄,主动脉瓣左右冠状动脉瓣联合处存在一个天然裂隙,手术自左冠状动脉开口沿其走行方向剪出部分主动脉壁内膜,切口利用左右冠状动脉瓣天然裂隙延伸至左冠状动脉窦(左冠窦),行冠状动脉去顶,扩大左冠状动脉开口。
作者指出,冠状动脉起源异常是先天性冠状动脉畸形中的一种,分为冠状动脉起源于主动脉(冠状动脉窦外)、左冠状动脉、右冠状动脉起源异常及冠状动脉起源于肺动脉四种类型。
心脏 MRI 检查诊断:考虑缺血性心肌病,结合 CCTA 检查,符合冠状动脉起源异常表现示(图 1)。

动态心电图示:异常 Q 波,ST-T 改变。

根据患者病史、体征、辅助检查结果,心外科诊断为冠状动脉起源异常,先天性冠状动脉畸形。
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