一位运动中反复晕厥的12岁男孩（云南阜外疑难病例）

这位男孩反复发作晕厥，发作前于运动中突发头晕、黑矇，随即晕厥，每次持续约 10~20 min，曾行心肺复苏后苏醒，醒后感胸前区发紧、疼痛，约 5 min 后缓解。心电图示“左心室前壁、下壁心肌缺血 ”。

超声心动图诊断：（1）先天性心脏病，左冠状动脉起源于右冠状动脉窦（右冠窦），壁间走行，壁内走行段狭窄；（2）节段性室壁运动异常；（3）左心室心尖部小室壁瘤形成；（4）左心室壁收缩应变功能降低。

近期，云南省阜外心血管病医院孔庆倩等报告了一位在运动中反复晕厥的12岁男孩。

排除手术禁忌证后，行冠状动脉起源异常矫治术，术中见左冠状动脉起源于右冠窦近左右交界处，壁内走行，主干受限狭窄，主动脉瓣左右冠状动脉瓣联合处存在一个天然裂隙，手术自左冠状动脉开口沿其走行方向剪出部分主动脉壁内膜，切口利用左右冠状动脉瓣天然裂隙延伸至左冠状动脉窦（左冠窦），行冠状动脉去顶，扩大左冠状动脉开口。

术中经食道超声心动图检查左冠状动脉起始段血流较前改善。

心脏 MRI 检查诊断：考虑缺血性心肌病，结合 CCTA 检查，符合冠状动脉起源异常表现示（图 1）。

实验室检查：肌酸激酶同工酶 96.27 ng/ml，肌钙蛋白 I（TnI）3.419 ng/ml，高敏 TnI 45.104 ng/ml。

冠状动脉CT血管成像（CCTA）诊断：（1）先天性心脏病，左主干异常开口于右冠窦，起始段狭窄＞ 80%；（2）左心室大，心尖膨隆，室间隔中远段心肌缺血性改变（图1）。

作者在总结时指出，遇到运动后突发晕厥的年轻患者，当心肌酶、心电图提示心肌缺血或梗死时，需高度警惕冠状动脉异常起源，可首选 CCTA 作为影像学检查方法予以明确诊断，必要时进一步行心脏 MRI 检查，为临床评估及治疗方式的选择提供更多信息。

根据患者病史、体征、辅助检查结果，心外科诊断为冠状动脉起源异常，先天性冠状动脉畸形。

作者指出，冠状动脉起源异常是先天性冠状动脉畸形中的一种，分为冠状动脉起源于主动脉（冠状动脉窦外）、左冠状动脉、右冠状动脉起源异常及冠状动脉起源于肺动脉四种类型。

国内文献报道成人冠状动脉起源异常检出率为 1.03%，国外文献报道左冠状动脉起自右冠窦的发生率为 0.02%。这是一种罕见但易造成恶性心血管事件的畸形，临床常表现为运动后胸痛、胸闷、晕厥、甚至猝死，有的患者首发症状即为运动性猝死 。

术后 1 周及 4 个月复查 CCTA 示（图 2）：左主干开口于左冠窦与右冠窦交界处，未见明确狭窄及扩张改变，左前降支、左回旋支及右冠状动脉各节段均未见斑块及狭窄性改变；左心室心尖膨隆，室间隔中远段心内膜下心肌密度减低。

术后 1 周复查心肌酶显示，高敏 TnI、肌酸激酶同工酶、TnI 均恢复正常。

左冠状动脉从右冠窦发出以后有 4 种走行方式 ：（1）走行于主动脉后；（2）走行于右心室流出道前；（3）走行于右心室漏斗部下室间隔内；（4）走行于主动脉与肺动脉之间。本例符合第四种走行方式，而此种走行方式易合并冠状动脉壁内走行，是最易出现运动诱发的心肌缺血、心肌梗死或猝死的类型 。

本例左冠状动脉起自右冠窦，CCTA 显示开口重度狭窄，近段走行于主动脉与肺动脉之间，手术证实存在壁内走行，运动时主动脉及肺动脉扩张，进一步挤压狭窄的开口，引起左冠状动脉暂时性闭塞，导致患者反复晕厥，加之运动时心肌耗氧量增加，导致患者出现心肌缺血甚至梗死的改变。

来源：孔庆倩，李慧，武佳磊，等. 左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦一例. 中国循环杂志, 2021, 36: 506-508. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.05.017

动态心电图示：异常 Q 波，ST-T 改变。