肾动脉纤维肌性发育不良（中国和欧美患者特征不同,阜外医院蒋雄京等18年病例总结）

这类病变需要排除大动脉炎、巨细胞动脉炎、神经纤维瘤、粥样硬化等疾病后才能诊断，必要时采用血管内超声和光学相干断层成像有助于辨别。

研究者表示，目前尚无关于肾动脉纤维肌性发育不良合并肾动脉瘤的中外比较及转归研究，需要予以重视。

近日，中国医学科学院阜外医院蒋雄京、陈阳等报告了该院2000~2018年142例肾动脉纤维肌性发育不良的临床和血管造影特征。

而美国患者发病年龄为50岁左右，男女比达1:9；欧洲患者诊断年龄为46岁左右，男女比为1:4；日本诊断年龄为30岁左右，男女比为3:7。

62例（43.7%）合并肾脏损害，其中一侧肾萎缩49例（34.5%），25例（17.6%）尿蛋白阳性，7例（4.9%）肾功能不全，6例（4.2%）一侧肾梗死。

狭窄主要分布在主干中段和远段。31.0%合并肾动脉瘤。8.5%合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变。

中国的患者9.2%合并脑卒中，7.8%为脑梗死。

该研究中，肾外血管累及比例为8.5%，而欧美国家高达31.2%~55.1%，并推荐行弓上动脉至髂动脉的全面影像学筛查。即便如此，研究者表示，对肾外血管累及病变仍不能掉以轻心。

研究者指出，由于单灶型病变从局部血管影像上与其他病因所致的肾动脉狭窄并无显著特异性，因此在病因的鉴别诊断上需予以足够重视。

欧美报道多灶型比例高达80%以上，而该研究发现多灶型仅占25.4%，局灶型高达74.6%。

研究显示，中国患者男女比例6:5，均有高血压。其中平均诊断年龄28岁，高血压平均发病年龄24岁。

肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）是肾动脉狭窄的常见病因，而肾动脉狭窄常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常。

研究者指出，临床上需重视青年男性肾动脉狭窄病因的鉴别诊断，避免漏诊纤维肌性发育不良。

此外，该研究中肾动脉纤维肌性发育不良患者合并肾动脉瘤比例为31.0%，而欧美肾动脉瘤比例仅为8.5%~11%。

肾动脉选择性造影或CT血管造影显示，肾动脉狭窄率平均为85%，16.9%为动脉闭塞。共 179 条（63.0%）肾动脉受累，单右侧多见有 69 例（48.6%），局灶型多见有106 例（74.6%）。

研究发现，中国患者与欧美人群有显著差异，比如：诊断年龄更小、女性比例更低、血管受累局灶型比例更高、多系统血管受累比例更低、至少1处动脉瘤比例较高。