这种先心病手术或需出生6月后再做（北京儿童医院研究）

术后早期死亡16例（6.3%），均为0~6个月组患儿，主要死亡原因为低心排综合征、肺动脉高压危象导致心力衰竭。

研究入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0~3岁TAPVC患儿共255例。

尽管近年来完全性肺静脉异位引流术后患儿的生存率明显提高，但目前国内外多数心脏中心低龄患儿的术后早期死亡率未得到明显提高。

研究发现，6个月以上的患儿可获得满意的手术治疗效果；≤6个月患儿常合并肺静脉梗阻（PVO）、中重度三尖瓣反流、重度肺动脉高压，易发生代谢性酸中毒，往往需要急诊手术治疗，手术死亡率较高。

所有患儿均有房间隔缺损或卵圆孔未闭，术前伴PVO 60例（23.5%），重度肺动脉高压144例（56.5%），中-重度三尖瓣反流152例（59.6%）。

手术时患儿的中位年龄为3.9个月（4 h~3岁），中位体重为5.2 kg；解剖分型包括：心上型120例（47.1%），心内型110例（43.1%），心下型4例（1.6%），混合型21例（8.2%）。

对237例随访，随访中位时间为3.6年。中期死亡5例（2.1%），其中0~6个月组4例，6个月~3岁组1例，且均死于术后6个月内，死亡原因主要为术后肺静脉梗阻、重症肺炎、呼吸循环衰竭。

术后肺静脉梗阻31例（13.1%），其中0~6个月组28例（90.3%），5例（16.1%）在术后中期死亡。

研究者表示，对于TAPVC患儿来说，确诊即有手术指征，因此仍建议尽早手术，重在提高低龄TAPVC患儿围术期管理。

研究者称，肺静脉梗阻是完全性肺静脉异位引流术后的严重并发症，也是影响术后中远期生存率的重要因素，低龄患儿术后肺静脉梗阻发生率尤其高。

北京儿童医院学者发表研究称，对于完全性肺静脉异位引流术（TAPVC），不同年龄段的患儿获益有明显差异。6个月以上患儿的术后早期、中期效果良好。

来源：郭张科，杜军利，李晓峰，等. 255 例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究. 中国循环杂志, 2021,36:74-79. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.01.014