肥厚心肌病若合并心尖部室壁瘤（预后明显较差,欧洲心脏杂志子刊发表阜外医院赵世华教授团队1332例患者研究）

图 心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者不良心血管事件发生率高 研究者指出，合并左心室心尖部室壁瘤的心尖肥厚型心肌病患者中不良心血管事件发生率相对较高、预后差，因此呼吁重视该类患者的识别和临床管理。 该研究在阜外医院连续纳入1332例经心脏磁共振成像确诊的心尖肥厚型心肌病患者，其中31例（2.3%）合并左心室心尖部室壁瘤，研究者另选择31例年龄和性别与之匹配的无左心室心尖部室壁瘤患者，进行回顾性对照分析。 31例合并左心室心尖部室壁瘤的患者平均年龄为53.8岁，90.3%有临床症状，9.7%有肥厚型心肌病家族史。 与无左心室心尖部室壁瘤的患者相比，合并左心室心尖部室壁瘤的患者中收缩期左心室中部梗阻和钆对比剂延迟增强（LGE）的患者比例明显增加，LGE范围增大。 针对该项研究，国际著名心肌病专家Maron BJ教授等同期发表社评指出：（1）该研究为心尖部室壁瘤是肥厚型心肌病的一种高危表型提供了重要证据；（2）该研究阐明了心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床预后，为埋藏式心脏复律除颤器（ICD）一级预防和抗凝治疗指明了方向；（3）肥厚型心肌病-ESC指南评分系统存在局限性，没有将这些新的危险标记物纳入评分标准中，应当及时更新。 该研究成果以“心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤：患病率、磁共振特征与临床预后（Apical hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular apical aneurysm: prevalence, cardiac magnetic resonance characteristics, and prognosis）”为题，获得国家自然科学基金重点项目（批准号：81620108015）等资助，博士研究生杨凯为独立第一作者。 参考文献：1. Yang K, Song YY, Chen XY, Wang JX, Li L, Yin G, Zheng YC, Wei MD, Lu MJ, Zhao SH. Apical hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular apical aneurysm: prevalence, cardiac magnetic resonance characteristics, and prognosis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020;21(12):1341-1350.2. Maron MS, Rowin EJ, Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular apical aneurysm: the newest high-risk phenotype. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020;21(12):1351-1352.

转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

2020年12月1日，阜外医院赵世华教授团队在欧洲心脏杂志影像子刊上发表了肥厚型心肌病领域最新研究成果。 该研究报告，中国心尖肥厚型心肌病患者中，左心室心尖部室壁瘤的患病率为2.3%，合并左心室心尖部室壁瘤者的预后明显较差。 此外，超声心动图漏诊了64.5%的左心室心尖部室壁瘤患者。在超声未识别出的左心室心尖部室壁瘤患者中，90%是小室壁瘤（直径<20 mm）。