产前超声诊断先心病有妙用（云阜医院经验）

所有患儿于出生后50天内进行手术治疗。术中超声心动图及术后超声心动图随访示手术效果满意。

产前诊断中1例患儿确诊主动脉瓣狭窄，但无法评价瓣膜结构；1例主动脉弓发育不良患儿产前诊断为单纯主动脉缩窄；1例混合型完全型肺静脉异位引流产前诊断为心内型混合型完全型肺静脉异位引流；1例梗阻性心上型混合型完全型肺静脉异位引流胎儿期未发现梗阻；余产前诊断均与术后诊断相符。

完全型大动脉转位是最常见的新生儿期需要紧急救治的先心病。产期超声心动图检查应注意是否合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄。此外，术前需密切超声心动图随访，观察动脉导管的大小及左、右心室收缩压。

作者强调，左心室流出道切面及主动脉弓长轴切面可以判断主动脉瓣的开放及主动脉的发育情况。术前超声需测量主动脉全程内径，包括无名动脉内径，以决定主动脉插管位置。另外，房间隔及肺静脉的回流也是观察重点。

本组1例心上型混合型完全型肺静脉异位引流患儿，垂直静脉走行于动脉导管与肺动脉之间受压，产前由于肺静脉血流较少而未发现梗阻。

研究回顾性分析云南省阜外心血管病医院2018年12月至2019年8月在胎儿期确诊为危重先天性心脏病并于出生后50天内手术治疗的新生儿及小婴儿15例。

因此当发现混合型完全型肺静脉异位引流之后，仍需多切面扫查，避免遗漏单支肺静脉的异常回流。术中及术后超声心动图检查需关注肺静脉回流是否通畅。

另1例混合型混合型完全型肺静脉异位引流，右上肺静脉单独汇入上腔静脉，余肺静脉汇合后开口于右心房。

本组患儿主动脉弓发育异常占20%（3/15例），主动脉缩窄患儿是否合并主动脉弓发育不良对其手术方式与预后都有着很大不同。本组患儿中1例产前诊断为单纯主动脉缩窄，生后诊断为主动脉弓发育不良。

术中及术后超声还应重点观察新建主动脉、主动脉弓及SANO或B-T分流是否通畅，右心室功能、三尖瓣及新主动脉瓣反流情况。

因此，作者提醒，主动脉缩窄胎儿需定期超声监测以评估主动脉的发育。术前超声需提示发育不良的节段及范围，分支发育及与动脉导管的位置关系。

产前超声心动图检查通过四腔心切面即可发现左心发育不良综合征，检出率高。

由于胎儿肺血流量少，当存在混合型完全型肺静脉异位引流时不会引起明显的血流动力学改变，因此左、右心比例正常时也应注意探查肺静脉。术前及产前超声心动图检查必须明确所有肺静脉的回流途径，是否存在梗阻。

完全型大动脉转位易合并冠状动脉畸形而增加手术难度及死亡率，因此术前必须检查冠状动脉的开口及走行情况。术中及术后超声心动图检查应重点观察心室收缩以及新生主动脉瓣的功能。

对于右肺动脉异常起源及大室间隔缺损的患儿，术前往往合并有心力衰竭、肺部感染及低蛋白血症等，因此应注意心功能及肺动脉压力的评估，以及有无胸腹腔积液。

超声心动图对于胎儿先天性心脏病的诊断与筛查技术已日趋成熟。云南阜外心血管病医院沈艳等发表研究称，超声心动图准确的产前诊断及术前评估是把握最佳手术时机及治疗决策的前提。

来源：李慕子，王强，张恒，等. 超声心动图在西南地区危重先天性心脏病产前及产后诊疗中的临床经验. 中国循环杂志，2020, 35: 904-909. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2020.09.010. 转载：请标明“中国循环杂志”很多疑难复杂病例,一个医生一生也只能见到一次

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁或极重度肺动脉瓣狭窄也是新生儿动脉导管依赖型先心病，术前及产前评估需注意右心室的发育，以及三尖瓣环Z值。术中超声引导球囊扩张，需注意球囊扩张位置不宜过低而造成右心室撕裂。