儿童多发性大动脉炎若累及冠脉（更易发生冠脉瘤,北京协和医院张舒扬等研究）

多发性大动脉炎大多见于育龄女性，但这种病也不放过儿童甚至婴儿，此外在这类患者中，累及冠脉也不少见，那么累及冠脉的成人和儿童多发性大动脉炎患者有何不同？

转载：请标明“中国循环杂志”

来源：Lei C, Huang Y, Yuan S, et al. Takayasu Arteritis With Coronary Artery Involvement: Differences Between Pediatric and Adult Patients. Can J Cardiol, 2020, 36(4):535–542.

随访期间，2例儿童患者和3例成人患者死亡。儿童患者60个月无事件生存率高于成人患者，但差异无统计学意义。

北京协和医院张舒扬、郭潇潇等研究发现，儿童患者较之成人患者炎症水平更高，更容易发生冠状动脉瘤扩张，其中主动脉及其主要分支的扩张可能是儿童患者冠状动脉瘤扩张的指标。

这项研究共连续入选1056例多发性大动脉炎患者，并于1990年随访至2018年。其中有38例患者影像检查显示累及冠脉，包括9例儿童患者和29例成人患者，平均诊断年龄分别为14.3岁和 38.6岁。

依据美国国立卫生研究院（NIH）评分判断，儿童患者疾病活动度评分明显较高（中位3分 vs 中位2分），而且在入院时更多表现为发热或不适，C反应蛋白更高、血沉明显增快。

图1 多发性大动脉炎儿童患者与成人患者无事件生存率的比较

确认冠脉受累后首次超声心动图检查显示，儿童和成人患者在心脏结构和功能方面无差异。

总共有6例患者有冠状动脉瘤扩张，其中包括5例儿童患者和1例成年患者，即在儿童患者中更为多见（55.6% vs 3.4%）。

有冠状动脉瘤的5例儿童患者，均接受了传统免疫抑制治疗。2例在应用环磷酰胺或吗替麦考酚酯（MMF）的基础上联合tocilizumab治疗，动脉瘤在不到3个月均退化。

这5例患者中，2例仅有一处冠状动脉瘤病变，而其余3例和成人患者在冠脉多处分支存在冠状动脉瘤病变。

研究显示，在首次冠脉评估阳性时，儿童多发性大动脉炎患者病程明显短于成人患者（中位2个月 vs 中位48个月）。

进一步比较有无冠状动脉瘤扩张的儿童患者可见，在有冠状动脉瘤扩张的患儿中，80%存在主动脉及其分支扩张（80.0％vs 0％）。

分别对儿童和成人患者中位随访20.4个月和20.8个月，期间3例患者失访，2例成人患者和1例儿童患者接受了冠脉搭桥，11例成人患者和1例儿童患者接受了经皮冠状动脉介入治疗，其中5例发生支架内再狭窄。