欧洲心脏杂志刊登胡盛寿院士团队致心律失常性心肌病精准分型研究(阜外分型,首次成为医学名词)
研究通过描述致心律失常心肌病的遗传、临床和病理特征,在国际上首次建立致心律失常型右室心肌病(ARVC)的精准分型。
病理学:右心室前壁纤维脂肪浸润,左心室全层厚度间质纤维化,脂肪少。
述评文章将该分型命名为“致心律失常心肌病的阜外分型(Fuwai Classification of Arrhythmogenic Cardiomyopathy)”,这是“阜外医院”首次作为医学名词出现。
尽管在早期阶段左心室功能比较稳定,但该疾病可能从右心室病变逐步进展,并累及左心室,导致进行性心力衰竭,某些病例进展至终末期心力衰竭。

[1]Firat Duru, Richard N W Hauer. Multiple facets of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Fuwai classification of a unique disease based on clinical features, histopathology, and genotype. Eur Heart J, 25 April 2019. DOI: 10.1093/eurheartj/ehz253.【点击可见原文】

他们认为该研究是目前致心律失常心肌病最全面,最有价值研究之一,为全球致心律失常心肌病同行提供了明确清晰的概念。
近日,《欧洲心脏杂志》在线发表了阜外医院胡盛寿院士团队的一项研究。
该研究受到中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2016-I2M-1-015)资助。研究得到阜外医院实验动物中心、病理科与影像中心等多个部门的大力支持。
主要左心室受累,多为下壁,纤维脂肪浸润明显。该型未见变异。
而且,在左心室的外层和内层均可见到纤维化。
心肌病“全景图”
病理学:右心室心外膜下纤维脂肪浸润(早期),透壁性(晚期),累及左心室后壁。
作者认为,这四种亚型之间具有显著不同的遗传背景与临床病理特征,完美提出何种类型患者需要何种针对性治疗,有什么影像学特征,携带何种突变患者有何种预后等基本科学问题,为该疾病自然史描述及精准治疗提供了依据。
新的见解
[3]Firat Duru. The Cardiomyopathy Research Group at Fuwai Hospital. Eur Heart J, 2018, 39: 429-430.【点击可见原文】
研究还发现,心前区QRS波电压预测右心室残留心肌,在验证队列中可有效预测的死亡和需要心脏移植。
基因突变主要为桥粒突变(DSP)或非桥粒突变(PLN,CTNNA3)。
转载:请标明“中国循环杂志”
《欧洲心脏杂志》也曾撰文专题报道并高度评价该团队,认为该团队的人才结构、标本库及技术优势将为未来全球心肌病研究做出突破性工作。
自2015年以来,由胡盛寿院士提出心肌病“全景图”概念,主张多学科、全方位、多组学解析1-2种心肌病。
第四类:室性心律失常常见,通常为进行性发展,严重左心室功能障碍,左心室舒张末径和左心房增大,常进展至终末期心力衰竭。
研究结果支持罹患该病患者常常存在病变进展,从心外膜到心内膜的脂肪浸润呈现波状进展。
病理学:双心室受累,有明显纤维脂肪浸润,常累及左心室下壁。
述评称,该研究为致心律失常性心肌病提供了新的见解。
来源:
苏黎世大学医学院心血管内科主任、《欧洲心脏杂志》副主编、心肌病研究权威Firat Duru教授联合全球其他心肌病研究专家共同撰写的评论。
致心律失常心肌病的精准分类
该研究中分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心脏病理解剖和基因过滤标准,结合现代化的数字病理及图像分割技术,进一步通过无监督的机器学习等新技术;结合遗传突变、临床病史、心电生理以及核磁共振特征构建了各个分型的遗传-临床-影像-病理特征,认为致心律失常心肌病可分为四类:
第三类:室性心律失常常见,通常是进行性发展,严重左心室功能障碍,超声心动图可见左心室舒张末径增大,常进展至终末期心力衰竭。
在胡盛寿院士指导下,在其团队Co-PI心肌病研究组组长宋江平副主任医师领导下,该心肌病研究团队在AC领域获得多项成果,发出多次中国原创声音,研究成果发表在《欧洲心脏杂志》、Europace、Int J Cardiol、Thromb Haemost等知名刊物上。
图1 致心律失常性心肌病的遗传-临床-影像-病理特征
第一类:早年发病,常见室性心律失常,通常为进行性右心室扩大(晚期左心室扩大),心前区碎裂电位,心血管事件多发。
第二类:常见室性心律失常,通常是进行性发展,中重度左心室功能障碍,心前区碎裂电位和低电压。
本研究也是致心律失常性心肌病领域首次由中国团队独立提出的重磅发现,也说明来自中国的心肌病研究团队将在国际学术舞台上逐渐占据重要地位。
基因突变主要为非桥粒突变(LMNA,PLN,TMEM43,DES,CTNNA3)。
基因突变主要为桥粒突变(PKP2,DSG2,DSC2)。
中国医学科学院阜外医院陈亮、宋江平为第一作者,胡盛寿院士为通讯作者。
[2]Liang Chen, Jiangping Song, Xiao Chen, et al. A novel genotype-based clinicopathology classification of arrhythmogenic cardiomyopathy provides novel insights into disease progression. Eur Heart J, 03 April 2019. DOI: 10.1093/eurheartj/ehz172. 【点击可见原文】
中国疾控中心 13万人调查称,国人饮酒人数大幅增加,7%为有害饮酒 ,而且“烟酒不分家”,
近期,《柳叶刀》公布了195个国家饮酒数据,中国饮酒相关死亡全球最高。研究还称,饮酒“没有安全剂量,喝一点也有害”。酒精前三位相关致死因素分别是:结核、交通事故损伤和自残自杀。在50岁以上酒精致死的人群中,酒精导致癌症引发死亡则占了很大比例。而根据中国疾病预防控制中心发表的研究数据,10年来我国成年人饮酒率在大幅增加,共增加了45%。Heart杂志:步行和骑车上班者,心血管病死亡风险降30%
根据最近发表在《心脏》杂志上的研究结果,那些走路或骑自行车上班的人患缺血性心脏病的风险降低了11%,心血管病死亡风险降低30%。研究者指出,很多研究关注的是走路或者骑自行车为主动通勤者的带来好处,但对于非通勤的人来讲,步行或者骑车旅行相关的潜在健康收益却鲜为人知。”研究者对2006~2010年358799名参与者进行了前瞻性研究,年龄37~73岁,随访2年。中国城镇居民心理健康白皮书:九成国人心理不健康,6成心梗和中风患者存在心理疾病
近日,由中华医学会健康管理学分会牵头,联合国家卫健委科学技术研究所、中国医师协会整合医学分会、北京健康管理协会,以及国内30余位专家和学者共同完成了《中国城镇居民心理健康白皮书》,显示国人心理健康状态不容乐观。报告通过《PEM心理健康管理系统》采集了2012~2017年566家医疗机构(健康体检中心和综合医院部分临床科室)合计超过110万人的心理健康相关数据,杨进刚阜外2023-08-16 11:46:06
0000【肿瘤心脏病学进展】承医附院发现抗肿瘤药物心肌损伤的早期标志
阿霉素等抗肿瘤药物可导致阿霉素心肌病,目前尚无有效治疗方法。河北省承德医学院附属医院李青山、张英等发现,通过监测化疗患者心电图QT间期离散度变化,能尽早在心肌损伤亚临床阶段发现其心脏毒性的发生与进展。研究者认为,应用心电图QT间期离散度来评价阿霉素心肌病,较心脏超声心动图的左心室舒张末期内径、左心室射血分数和左心室缩短分数更为敏感。血压控制不好时应想到的10个问题
一般情况下,80%的高血压患者在门诊就能解决问题。但仍有一小部分患者的血压不能被很好控制,对于这些患者,医生应注意哪些问题呢?发表在英国心脏病学杂志的一篇文章提出,当患者血压控制不好时,医生需考虑以下10个问题。1.血压测量是否正确?测量:测量前休息10分钟;坐位测血压,注意袖带位置;至少测2次,相隔1~2分钟。