阜外医院研究(右室肥厚型心肌病听说过吗)
右心室梗阻是心血管事件(HR=1.75)和进展性心力衰竭(HR=2.84)的独立预测因子。
本研究纳入43 例重度右心室肥厚型心肌病患者,占同期3 308 例肥厚型心肌病患者的1.29%,女性患者(60.5%)多于男性患者(39.5%),诊断时平均年龄32.0岁,其中合并右心室梗阻者13 例。
诊断时年龄≤ 18岁是心血管死亡的独立预测因子。
平均随访7.7年,重度右心室肥厚型心肌病患者的心血管死亡率为16.3%,10 年平均生存率为77%,而心尖肥厚型心肌病患者高达97%。
阜外医院樊朝美、闫丽荣等研究提示,中国人群重度右心室肥厚型心肌病患病率较低,但预后差,约1/3 合并右心室梗阻,右心室梗阻是发生心血管事件的独立危险因素。
来源:闫丽荣,段福建,安硕研,等. 重度右心室肥厚型心肌病的临床特点及预后研究. 中国循环杂志, 2018, 33: 879.
随访期间,28 例(65.1%)患者发生心血管事件,其中发生率最高的心血管事件是进展性心力衰竭和心房颤动。
重度右心室肥厚型心肌病的诊断标准:舒张末期右心室游离壁、前壁或右心室心尖处室壁厚度≥ 10 mm。
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