阜外医院病例(13岁女孩严重心衰伴间歇性跛行,找到病因后竟然能治愈)
诊断:大动脉炎,心力衰竭,纽约心脏协会心功能Ⅳ级。
讨论
来源:范泸韵,张慧敏,马文君, 等. 儿童大动脉炎误诊为扩张型心肌病一例. 中国循环杂志, 2018, 33: 719.
外院诊断为“扩张型心肌病”。
此外,患者激素及抗心力衰竭治疗后仍未缓解,出现一过性急性心力衰竭。为挽救生命,本病例首次在抗炎治疗基础上,于大动脉炎活动期行胸主动脉球囊成形术。
查体:双上肢脉搏不对称,双下肢足背动脉搏动消失。
该患者以间歇性跛行起病,临床注意监测四肢血压。发现血压不对称或肢体动脉搏动减弱时,需行主动脉CT 明确有无狭窄、闭塞等血管病变,警惕大动脉炎 可能,并与先天性主动脉缩窄相鉴别。
这是一例13 岁女孩,因“间歇性跛行1 年,加重伴胸憋、气短半年”入院。
实验室检查: NT-proBNP 20 822 pg/ml,血沉23 mm/h。
鉴于患者胸腹主动脉极重度狭窄接近闭塞,心力衰竭进行性加重,危及生命,经会诊决定抗炎基础上尽早行胸主动脉球囊成形术。术中出现轻微降主动脉局部夹层(图1B),术后收缩压压差由99 mmHg 降至29 mmHg。
本例患者为女性,以间歇性跛行为特征,影像学提示主动脉及其一级分支狭窄或闭塞病变,符合儿童大动脉炎的诊断标准。
患者1 年前无明显诱因出现双下肢间歇性跛行。半年前双下肢疼痛较前加重,出现活动后胸憋、气短。
心脏浊音界向两侧扩大,心率90 次/min,律齐,心尖区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。
积极治疗心力衰竭同时,予强的松20 mg qd 口服,症状无明显改善,曾发生一过性急性左心衰竭。
症状明显改善,复查四肢血压示右上臂血压125/62 mmHg,右下肢血压77/46 mmHg,左上臂血压94/58 mmHg,左下肢血压78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml,血沉8 mm/h。
超声心动图示全心大,左心室射血分数22%,肺动脉收缩压约71 mmHg。
图注:1A:术前 CT 示降主动脉 - 腹主动脉上段极重度狭窄(箭头所指);1B:术中夹层(箭头所指);1C:术后 6 个月 CT 示主动脉狭窄明显改善,夹层消失
入院后,查四肢血压示右上肢血压138/98 mmHg,左上肢血压110/100 mmHg,双下肢血压测不到,超声心动图示全心大,射血分数为 29%,肺动脉收缩压达102 mmHg。
术后症状明显缓解、心脏结构及功能逐渐恢复、NT-proBNP、血沉及血压恢复正常,提示球囊成形术有助于以后负荷增大为特征的TA 并发心力衰竭的近期预后,其远期疗效有待进一步随访。
CT扫描结果显示降主动脉远段- 腹主动脉上段管腔极重度狭窄几近闭塞、左颈总动脉近段重度狭窄、左锁骨下动脉近段闭塞。
继续口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等药物治疗。术后6 个月随诊,患者体重增加10 kg,无不适,复查CT 示降主动脉及腹主动脉上段狭窄较前明显改善、局部夹层消失,超声心动图示左心房内径为 33 mm,左心室内径为47 mm,射血分数为54%,NT-proBNP 及血沉正常。
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