阜外医院经验（鉴别两种心肌病有诀窍）

阜外医院张健和韦丙奇等研究发现，肥厚型心肌病合并重症心力衰竭患者中，呈扩张性心肌病改变和限制性心肌病改变患者的心脏结构和功能存在多方面差别。

这些患者多伴左室收缩功能明显降低（96.4%），也有少数患者左室收缩功能正常。

心室壁肥厚是HCM的基本病理改变。研究者发现，呈限制性心肌病改变的患者，心室壁肥厚的范围较广，而呈扩张性心肌病改变的患者，多数为局限于室间隔的心肌肥厚，左心室游离壁常变薄。

78.6% 患者伴二尖瓣关闭不全，55.3% 患者伴三尖瓣关闭不全。

其心功能改变的特点是小部分（约14%）患者左心室收缩功能降低，大部分（86%）患者的左心室收缩功能正常。

同时研究者指出，心室壁肥厚部位和纤维化程度不同可能是发生扩张性心肌病改变或限制性心肌病改变的基础。

限制性心肌病改变患者的心脏结构和功能变化：

来源：韦丙奇，王运红，黄燕，等. 肥厚型心肌病心力衰竭呈扩张性心肌病改变与限制性心肌病改变患者的心脏结构和功能特点对比分析. 中国循环杂志, 2018, 33: 580.

多数患者伴有二尖瓣关闭不全或三尖瓣关闭不全（71.9%）。

扩张性心肌病改变患者的心脏结构和功能变化：

呈扩张性心肌病改变患者的左心室明显扩大，多数患者同时左心房扩大，部分呈全心扩大。

心脏MRI 显示，呈扩张性心肌病改变患者的左心室壁和室间隔常有弥漫性心肌纤维化，心肌纤维化在限制性心肌病改变患者常较少而局限。

限制性心肌病改变患者的左心室大小正常，双侧心房均明显扩大，部分患者合并右心室扩大。

本研究纳入的176 例患者为肥厚型心肌病合并重症心力衰竭患者，多数患者为晚期心力衰竭，部分患者进行了心脏移植。呈扩张性心肌病改变的患者112 例，呈限制性心肌病改变的患者64 例。