反复晕厥ST段抬高(四次造影仍未确诊,反复口腔溃疡让病因浮出水面)
无高血压、糖尿病及早发冠心病家族史。吸烟史30 年,约20 支/天,于7年前戒烟。
规律随诊达8年,未再有口腔溃疡、胸痛和晕厥发作。
转载:请标明“中国循环杂志”
白塞病活动期表现为血管炎,伴血沉加快、CRP 升高。该患者经糖皮质激素和沙利度胺治疗后血沉及CRP 恢复正常,胸痛、晕厥及口腔溃疡未再复发。
男性,64 岁,起床大便过程中觉胸骨后疼痛,之后意识丧失。家人发现后呼叫急救车,未测出血压,心电图显示结性心律,下壁导联ST 段抬高0.2~0.3 mV;Ⅰ、aVL 和广泛前壁导联ST 段压低0.4~0.6 mV(图1)。
考虑患者提及反复发生的口腔溃疡,查体又发现有痤疮样皮疹,结合血液炎症指标的升高,应该诊断患者有血管炎,特别是白塞病。本例患者仅有痤疮样结节,因此诊断为不完全白塞病。
患者在使用阿司匹林、硝酸酯、他汀和钙拮抗剂的情况下仍反复发作冠脉痉挛,结合不完全白塞病诊断和既往冠脉造影结果,考虑可能是血管炎所致,因此进行了针对血管炎的治疗。
讨论:
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给予泼尼松(足量1 mg/kg)开始,1个月后减量)、沙利度胺(50 mg/d)、硝酸酯和地尔硫草卓治疗。因患者有动脉粥样硬化,继续阿司匹林和他汀治疗。1个月后,复查血沉和CRP 均回落到正常水平,泼尼松逐渐减量至10 mg/d 维持,其他药物继续服用。
患者共发作约6次,每次均有胸痛和意识丧失或模糊,并伴心电图异常(自述每次均有ST 段抬高,其中一次为室速),给予硝甘静脉可缓解。期间患者共行冠脉造影4 次,之前3次均未见显著的血管堵塞或狭窄,仅显示第一对角支有40%狭窄。
自7 年前第一次发作后,患者一直口服阿司匹林和硝酸酯类药物,1年前加用辛伐他汀和地尔硫草卓,但之后仍有1次类似发作。患者有反复口腔溃疡发作病史12年,每年发作约3 次;发作外阴溃疡1次。
因此,冠脉炎症和内皮功能异常可能是本例患者引发冠脉痉挛的主要因素。
患者为对角支病变,心电图却提示右冠脉痉挛。在应用CCB 的情况下,仍反复发作冠脉痉挛。另外,该患者反复发生口腔溃疡12 年、发作外阴溃疡1 次,虽然不符合白塞病的确诊标准,但结合严重反复冠脉痉挛、血沉加快和CRP 升高,高度怀疑白塞病。
血管病变是白塞病最常见临床表现,可累及大、中、小动脉以及静脉。白塞病导致冠脉痉挛较罕见,但本例患者冠脉并无严重狭窄,本次发作心电图改变提示无粥样硬化病变的右冠脉发生痉挛,且发作期间有炎症活动的证据,抗冠脉痉挛和针对白塞病治疗有效。
查体发现面部和躯干有痤疮样皮疹。超声心动图提示心脏结构和功能正常,未见室壁运动异常或瓣膜功能异常。
给予硝酸甘油和多巴胺后清醒。复查心电图显示窦性心律,原有抬高和压低的ST 段均恢复至基线。连续测定CK、CK-MB 和TnI 均未见升高。但血沉28 mm 第一小时,CRP72.8 mg/L。
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