南京儿童医院杂交治疗小婴儿肺动脉闭锁经验

本组接受镶嵌治疗的47例Ⅰ型室间隔完整性膜性肺动脉闭锁的患儿的年龄为3 h~6 个月。

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研究者认为扩张术后早期适度的肺动脉瓣狭窄可避免肺血增多、肺出血等并发症。但术后中重度肺动脉瓣狭窄的病例，如有严重低氧或严重右心功能不全，可视具体情况行B-T分流、动脉导管支架置入、二次球囊扩张或右心室流出道补片扩大术等。

研究者表示，本组病例术后早期氧饱和度逐渐降低，主要原因为右心室、肺组织水肿，氧交换减少，吸氧后动脉导管缩小，甚至闭合。术后保持动脉导管通畅，是提高生存率的重要条件。

但研究者发现，新生儿B-T分流手术难度较大，因新生儿凝血机制不健全及术后抗凝治疗，吻合口易出血，部分处于高凝状态的患儿则易出现栓塞，二次手术时局部会形成粘连。他们不建议做BT分流保留动脉导管，动态观察动脉导管缩窄或闭合情况，如出现动脉导管明显缩窄、严重低氧血症者行动脉导管支架置入术。

研究者表示，镶嵌治疗避免了新生儿期的体外循环，大大减轻神经系统并发症；且该术式不使用造影剂，对导管、球囊的使用不受血管和体重的限制，操作距离短，可避免血管穿孔、乳头肌、腱索损伤，准确率高。

多数患儿术后早期血压表现为容量依赖性，携带呼吸机平均时间（3.2±0.4）d，监护室平均滞留时间（6.3±0.5）d。

本组病例中的42 例存活患儿均存在轻中度肺动脉瓣狭窄，已有5 例患儿接受再手术治疗，4 例患儿行右心室流出道补片扩大及三尖瓣成形术，1 例患儿行二次球囊扩张术，其中有2 例患儿术后死亡，1 例患儿在术后1 周因动脉导管直径渐缩小，持续低氧血症，行经右心室动脉导管支架植入术。

本组患儿术中无死亡。多数患儿术后1~3 h 会出现血氧饱和度降低，但3天内逐渐升高至85%左右（图1）。

所有患儿采用正中开胸，在食管超声引导下用套管针于右心室流出道距肺动脉瓣约2 cm处进行穿刺并穿过闭锁的肺动脉瓣，置入导丝，在导丝引导下置入球囊、导管，注水扩张。

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术后肺动脉瓣跨瓣压差有一定的波动（图2）。术后肺动脉瓣口直径较术中略有缩小，约缩小1~2 mm（图3）

南京医科大学附属南京儿童医院莫绪明、王智琪等研究提示，外科镶嵌治疗小婴儿Ⅰ型室间隔完整性膜性肺动脉闭锁在改善缺氧、增加肺血流量、减小手术创伤，缩短监护室滞留时间方面优势明显，但因术后出现轻中度肺动脉瓣狭窄，常需要二次手术。

5 例患儿在住院期间死亡，包括右心功能不全2 例，低氧不能脱离呼吸机继发多脏器功能衰竭2 例，重度感染1 例。研究者估计，预后不良与新生儿、低体重、术前缺氧时间长、右心发育不全、术后动脉导管关闭及感染等因素有关。

来源：王智琪, 莫绪明, 孙剑, 等. 小婴儿室间隔完整性膜性肺动脉闭锁外科镶嵌治疗. 中国循环杂志, 2015, 29: 55-58.