混合性结缔组织病到底是不是一种独立的风湿病

目前诊断标准依然采用最新的2011年标准：

风湿免疫病也挺有意思，经常玩文字游戏，比如结缔组织病，有混合性的、重叠的、未分化的等等，当年作为学生最怕上级体温这些，临床久了就感觉也没有那么难，见过和听过是两回事儿，也说明医学是一门实践相关的学问。

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)是 Sharp 于 1972 年提出的一种新的结缔组织病。该病的特征为临床上有类似系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎相混合的某些临床表现，但又不能满足其中任何一个诊断，且伴有血清学上高效价的抗U1RNP抗体，肾脏病变轻或缺如，对糖皮质激素治疗有效，预后较好。

本病的典型临床表现有多关节炎、雷诺征、肿胀手或指端硬化、肺部病变、炎性肌病和食管运动减弱，此外亦可有发热、淋巴结病变、脱发、颊部红斑、浆膜炎和心肾疾病。有些患者在疾病初始即出现典型的重叠性症状，同时伴有抗U1RNP抗体阳性则可确诊。

因为现代医学的分类是越来越细的，在临床上诊断风湿病基本上都是看符合哪个标准，对于跨多种风湿病的病种，最容易被误诊。

目前对混合性结缔组织病究竟代表一独立疾病，还是系统性红斑狼疮、系统性硬化症或多发性肌炎的亚型，或者是重叠综合征的一个类型，颇有争论。这也是为什么每个风湿病都要有一个独立的诊断标准，现在叫分类标准，因为风湿病都是免疫相关，因为免疫异常分化而来，人为的进行分类。

对本病的治疗，目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归，因此，可能同一患者在几年之中会经受十分不同的治疗。例如，患者最初有类风湿关节炎表现，使用抗风湿药物治疗，以后发生肌无力，采用激素治疗，最后累及肾脏需用细胞毒药物。

混合性结缔组织病的病因及发病机制尚未完全阐明。根据多种免疫学检测异常，认为本病是一种自身免疫病。

从治疗上也很难说明混合性结缔组织病是一个独立的疾病，基本上像哪个病多一点就按照哪个病的治疗方案，对于患者来说是不好的，毕竟药物副作用是必须要考虑的。

临床管过几例混合性结缔组织病患者，问病史是极为痛苦的一件事，因为患者的就诊经历极为复杂，治疗方案也是千奇百怪，最后手也变形了，骨头也疏松了，却依然在迷茫中。