(阜外疑难病例,一位误诊为围产期心肌病的女士)
询问病史时发现该患者 10 年前开始出现肢体运动乏力,提示后天起病。主动脉CT可见局限性的主动脉峡部严重的褶曲狭窄,但是狭窄段近、远端主动脉之间没有明显侧支循环。同时伴有锁骨下动脉、腹腔干的狭窄和大动脉管壁的增厚钙化,提示大动脉炎可能性大。
转载:请标明“中国循环杂志”
来源:樊家俐,周月,张慧敏,等. 以心力衰竭起病的大动脉炎误诊为先天性主动脉缩窄一例. 中国循环杂志, 2019, 34: 1023-1024.
术后患者仍反复出现胸憋、气短,前来阜外医院就诊。因四肢血压不对称及上肢血压较下肢血压高,CTA提示主动脉缩窄,遂以“先天性主动脉缩窄 ”收住院。
大动脉炎是一种慢性、非特异性动脉炎,主要累及主动脉及其一级分支,受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或扩张,偶有瘤样改变,女性多于男性。
PET/CT提示头臂干、腹主动脉和升主动脉等放射性摄取略增高,提示炎症活动。结合症状、体征和影像学检查,患者诊断为大动脉炎,累及主动脉峡部、左锁骨下动脉和腹腔干动脉。
1990 美国风湿病学会(ACR)指出,同时具备下述三条以上标准可诊断为大动脉炎:
(2)肢端缺血症状;
张慧敏等指出,主动脉峡部狭窄性病变多见于先天性主动脉缩窄,是由先天性主动脉弓发育异常所致,其特点是上肢血压高,下肢血压低;较早在内乳动脉和髂动脉之间建立丰富的侧支循环,所以患者肢体缺血症状较轻;较少累及主动脉的分支血管;理论上进行PET/CT 检查时无炎症活动表现。
张慧敏等指出,这项研究提示,在详细进行体格检查和影像学检查的同时,认真细致地询问病史的重要性。在先天性主动脉缩窄和大动脉炎鉴别诊断困难时,可以考虑进行 PET/CT 检查来鉴别诊断。
超声心动图示:左心房内径30 mm,左心室舒张末期内径66 mm,LVEF为40%,二尖瓣少量反流。X 线胸片示:两肺纹理稍重,未见实变,主动脉结不宽,肺动脉段平直;心室圆隆偏大。
患者有下肢肢体缺血和心力衰竭的表现,具备进行手术治疗的指征,但患者目前仍处于慢性炎症活动期,予以强的松 30 mg 抗炎治疗,药物治疗 3 个月后评估疾病炎症活动度并考虑进行介入治疗。
患者1年前发现血压升高,未诊治,2个月前怀孕37周开始间断出现胸闷憋气,有时伴夜间阵发性呼吸困难。超声心动图示左心室舒张末期内径62 mm,左心室射血分数(LVEF)为31%,诊断为“围产期心肌病”。但抗心衰治疗症状缓解不明显,于妊娠 38 周行剖宫产术。
(1)年龄≤ 40 岁;
患者为23岁女性,因“血压升高1年、胸闷憋气2个月余”就诊。
全主动脉 CT扫描结果显示主动脉峡部褶曲狭窄伴管壁钙化,最窄处位于左锁骨下动脉开口处,管径约 6 mm,以远降主动脉近段管壁散在钙化。左锁骨下动脉远段显影好,近段发育不良,管径约 3~4 mm。腹腔干近段管腔褶曲狭窄。
(3)脉搏减弱;
(4)双上肢血压不等;
PET/CT 检查可见头臂干、腹主动脉和升主动脉等放射性摄取略增高,提示这些部位动脉病灶有炎性活动。
查体:血压138/72 mmHg,双侧脉搏不对称,颈部和锁骨上窝未闻及血管杂音。四肢血压测量示:右上肢血压122/60 mmHg, 左上肢血压95/52 mmHg,右下肢血压68/47 mmHg,左下肢血压 84/35 mmHg。实验室检查示,N 末端 B 型利钠肽原(NT-proBNP)623.9 pg/ml。
讨论:
考虑先天性主动脉缩窄可能性大,左锁骨下动脉近段发育不良(图 1)。但未见内乳动脉和髂动脉之间丰富的侧支循环,考虑不具备先天性主动脉缩窄典型的影像学改变,不能除外大动脉炎,遂行PET/CT检查。
(6)影像学改变:主动脉及其一级分支的狭窄或闭塞改变,且非动脉粥样硬化、纤维及性发育不良等引起。
(5)锁骨下动脉或主动脉血管杂音;
阜外医院张慧敏、樊家俐等遇到这样一位扑朔迷离的年轻患者。
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