多发性肌炎和皮肌炎的临床治疗现状及预后

(4)乳酸脱氢酶(LDH)持续升高是肺脏受累的表现。

(3)出现上眼睑暗紫红色皮疹者，肌炎程度重，累及内脏器官多，预后差。

(8)有吞咽困难的患者易继发吸入性肺炎，预后差。

(7)死亡原因依次为合并恶性肿瘤、呼吸道并发症，伴发其他结缔组织病、心血管疾病和感染。

在应用激素之前，本病死亡率38%-60% ，缓解率10%，糖皮质激素应用后大大改善了本病预后。

(9)一般儿童较成人预后佳，多数儿童病程2-4年，至少50%的儿童可完全缓解。

(6)治疗延迟或糖皮质激素治疗不彻底者预后差。

免疫抑制剂常与糖皮质激素并用。加用免疫抑制剂，除可改善症状，还能减少激素用量，减少并发症。釆用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗效果较好。1)甲氨蝶吟(MTX)： 10~15mg 口服；2)硫哩票吟：常用剂量每日2~3mg/kg,最大量150mg/d；3)环磷酰胺(CTX)：200-400mg静脉注射，2次/周，或口服100mg/d。4)环抱素A和苯丁酸氮芥(瘤可宁)：也有一定疗效。

临床常可见到本病患者经药物治疗病情明显缓解，但至今尚缺乏严格的对照研究证实药物治疗的确切疗效。由于一些治疗可能造成严重并发症，开始治疗前一般均较强调多发性肌炎 /皮肌炎诊断的准确性。

临床上确实有些病适合中医治疗，有些病适合西医治疗，中西医结合有可能疗效增加，可惜的是两种不同的医疗体系下结合很是困难，建议急性期可以用现代医学治疗方案，平稳期可配合中药汤剂口服治疗。

糖皮质激素，大剂量激素作为首选。对大多数肌无力、吞咽困难、早期间质性肺 炎、关节病变有效，但小剂量效果差。1)泼尼松：l~2mg/ (kg-d)，以肌力、肌酸激酶(CK)改善作为疗效指标，当病情控制后逐渐减量至最小维持量延续2年以上。

(5)肌酸激酶(CK)在严重的DM中不升高者合并恶性肿瘤和肺纤维化的机会大，预 后差。

其实临床风湿病治疗的药物种类屈指可数，对于少见病，临床治疗最终还是靠经验，比如难治性风湿病的诊断及治疗经常请外院专家会诊或远程会诊，会诊结果往往是调整激素量或者调整免疫抑制剂种类，在此也说明现代医学一定程度上是经验性医学，包括外科做手术，很多患者宁愿多花很多钱请专家来做手术，无非是做的多了经验丰富而已。

因为本病临床发病率较低，缺乏大规模的随机对照研究，目前的免疫治疗方案多源于回顾性研究和专家经验（其实就是不那么靠谱）。

糖皮质激素治疗的同时，①需补充钙、维生素D、钾及服用抗酸剂等以防止并发症的发 生；②为防止肾上腺皮质的萎缩，可间断用促肾上腺皮质激素刺激；③除常见并发症外，糖皮质激素还可引起肌病，易与肌炎复发混淆，激素性肌病同样表现为近端肌无力，肌电图与PM亦类似，但肌酸激酶常不高，肌活检可见到II型纤维萎缩。难以鉴别时，可激素减量， 如果肌酸激酶升高、病变加重表明为肌炎复发，如症状减轻则支持激素性肌病。

口服泼尼松无效可用甲基泼尼松龙冲击治疗，1.0g/d,连续3天，疗效较好。肌酸激酶高的患者糖皮质激素治疗效果好，并强调早用药。除可改善肌力外，糖皮质激素对伴发的间质性肺炎、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难均有效，但对食管下端病变效果差。

(1)死亡率随年龄的增加而增加，由于早期诊断和药物治疗的改善，生存率已从20世纪50年代的确诊后6~7年累积生存率50%增至目前的70%-80%。

(2)合并恶性肿瘤者死亡率高，DM合并肿瘤的机会较PM多。

此外在药物治疗中须注意监测，一方面观察肌酶谱、肌力等变化，了解疗效情况；另一方面定期査血象、电解质、肝功能可有效防止严重并发症的发生。