协和医院经验

有些病少见，临床表现也缺乏特异性，但却很要命，比如转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病，自然病程仅3~5年。如何更好诊断，这种病有何特点？近日，北京协和医院田庄、何山等通过对2000~2019年该院确诊的30例转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病住院患者进行分析发现：这种病临床异质性高，多以周围神经和自主神经病变起病，心脏受累明确但症状不突出，在无有效药物干预下总体预后差。

近期，北京协和医院方理刚等在本刊发文称，在诊断心肌淀粉样变性时，心脏核磁共振（CMR）钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像（2D-STE）这两种技术都有很高的阳性率，两者总体一致性高。对于心肌淀粉样变性左心室受累，这两种技术有很好的一致性，但2D-STE对心肌淀粉样变性右心室受累比CMR钆延迟显像更敏感。