阜外学者教您肥厚型梗阻性心肌病围手术期处理

遗传学和基因诊断特异度高，但使用于临床诊断受限。

维持或增加血管阻力：必须维持较高的后负荷，避免使用血管扩张药物。对合并有严重肺动脉高压者，术后可以吸入一氧化氮，降低肺动脉压而对外周阻力没有明显影响。

高度怀疑合并有冠脉病变者可以进行冠脉造影或CTA。

中心静脉压（CVP）监测： CVP 的动态变化对血容量的估计仍有价值，在较为准确的估计患者液体出入量的基础上，综合患者的血压、心率、CVP 等动态变化，以维持稳定的血流动力学为原则来调节液体的入量，而不要机械地以 CVP的绝对值来估计前负荷。

肺动脉导管（PAC）监测：在大部分 HOCM 患者弊大于利，不推荐使用，但对于合并严重肺动脉高压或左心收缩功能不全的患者，PAC 的使用对于围术期评估和指导治疗仍具有不可替代的地位。

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心肌保护：通常心肌停搏液的灌注量较其他患者要大，间隔时间要缩短。难复性心室颤动可以直接使用β受体阻滞剂或胺碘酮 150~300 mg，再除颤可成功转复。

术中监测

转载：请标明“中国循环杂志”

术中管理

术前，缓解症状首选β受体阻滞剂，控制目标心率静息时 55~65 次/min；无效或不能耐受的患者，可考虑加用钙拮抗剂。

围术期怎么处理才更安好？近期阜外医院王水云和于钦军等在我刊进行了阐述。

维持前负荷：为保持适当的前负荷，通常在体外循环前期需要输注 500~1 000 ml 液体。

如果出现左心室功能不全，处理原则与其他心脏患者相同。术后出现低血压而原因又难以判断时，尽早使用超声心动图，不但可以判断低血压的原因，也可以及时发现手术并发症等。

尽量维持窦性心律，积极处理心律失常，对频发室上性心动过速或合并房颤者，可以使用胺碘酮来控制心律失常，减慢心室率，预防猝死。

所有患者都需要心电图检查，完全性右束支阻滞对外科处理具有警示意义。

术前评估

次/min。慎用正性肌力药和利尿药。

维持窦性心律：积极预防和治疗室上性心律失常，避免使用可增快心率的药物。心率增快，首选美托洛尔或阿替洛尔。如出现异位心律，须积极治疗以恢复窦性心律。如果游离上、下腔静脉时血流动力学不稳定，立即建议外科医师先行主动脉插管，以便输血和快速建立体外循环。

术后处理

术后镇痛十分必要，尽早使用β受体阻滞剂，以控制心率，维持心率在55~80

室间隔的肥厚度和左心室流出道阻塞的程度是独立的危险因素。

维持适当的麻醉深度：以降低心肌的应激性，避免因麻醉偏浅、容量不足、心率过快、血流动力学波动较大而导致心室颤动等循环意外。

超声心动图是明确诊断和评估的金标准，超声心动图不能完全确诊者，可以做CMR检查。

经食管超声心动图（TEE）监测：TEE 是外科处理的最为重要的监测手段。手术效果满意的患者 TEE 显示左心室内径增大，流出道收缩期峰值压差在20 mmHg 以下，主动脉压力波形恢复正常，无明显二尖瓣反流，SAM 征消失。

维持足够的灌注压：收缩压宜维持在 75~80 mmHg 以上。

来源：周程辉, 于钦军, 王水云. 肥厚型梗阻性心肌病外科的围术期处理. 中国循环杂志, 2018, 622-624.

术后仔细评估容量状态，早期保证有足够的前负荷。维持足够的灌注压，收缩压应超过90 mmHg，必要时可以持续输注去甲肾上腺素，以保持适当的血管张力。

临床症状的严重程度和NYHA心功能分级，是评估患者心功能和治疗效果的重要指标。

外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）最有效的方法，但鉴于其病理生理特征较为特殊，围术期处理常存在较大的挑战。

术后发生或合并房颤者增加脑卒中风险，该类患者需要及时抗凝和治疗房颤。