（ESC,2017,刘文玲,EF值降低是猝死危险分层的绊脚石）

有VT/VF的患者较无VT/VF的患者院内死亡率增加5倍21.40% vs 4.11%(p<0.001)，远期死亡率增加2倍32.64% vs 14.95%(p<0.001)。

在8月26日2017 ESC的缺血性心肌病和非缺血性心肌病心脏猝死危险分层论坛上，来自意大利的Schwartz指出，射血分数（EF值）可能成为评估心脏猝死的绊脚石，因为大多数猝死患者为心功能保留的患者。他认为心电指标如持续性QTc延长是心肌梗死后患者猝死的危险因素。

基线时54例植入了ICD，9例为心脏骤停后二级预防，11例有晕厥伴有或不伴有VT,41例记录到VT，40例无心律失常病史。

3、大多数心脏猝死是心功能保留的缺血性/非缺血性心肌病患者。

先证者的病情；晕厥和持续性室性心动过速与预后相关。心脏事件的发生还与 NSVT、右室射血分数和MRI 显示右室运动严重减弱有关。

今后，应通过系统的检查手段改善猝死危险分层。不但要发现危险因子，也要注意发现非心脏猝死的竞争风险。他提出了危险评估流程图（见附图）。

该书最大的特点所有死亡病例都有尸检结果。陈在嘉教授已从医已有64年，在阜外医院心内科工作了 58 年。

322 例患者进行了基因筛查，在205 例患者中 (63%) 发现了罕见变异，其中 PKP2 基因 (152例)、DSP基因 (18例) 以及DSG2 基因 (16例)。19例携带双变异。未发现罕见变异与与预后相关。

高润霖院士评价该书是“送给医生的最好礼物，对从事心血管专业的医生、研究生开阔思路、增长知识、积累经验、建立正确临床思维大有教益。”

随访中，23%发生过VT但大多数无症状。年龄<45岁、晕厥病史或LBBB型VT及下壁导联II、III或aVF任一导联T波倒置与主要终点相关。然而，多因素分析，只有伴有LBBB VT 和下壁导联T波倒置为室性心动过速的独立危险因素。

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转载：请标明“中国循环杂志”

斯堪的纳维亚人群ARVC患者超过2/3的患者随访中无症状，VT或晕厥病史、心电图复极异常与随访中VT发生相关。

患者92例62%为男性，确诊时平均年龄45岁(IQR 33–60) 。86%的患者进行了基因筛查，62%显示基因型阳性，PKP2最常见占(61%)，位于第二的是 DSG-2 (23%)。主要终点为心电图首次记录到室性心动过速或ICD适宜治疗。平均随访3.1年。

来自法国的Gourraud报告他们在致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者注册研究中，究未发现任何心电图指标与室性心律失常发生相关。

1、目前由于合理的药物治疗，心衰猝死风险在下降。

4、合并症少的患者发生心衰的几率减少，可能对ICD获益。

5、SCD危险分层应个性化评估，包括仔细评价合并症和临床状态，联合应用发现心电不稳和发生基质如心肌纤维化的检查技术（MTWA MRI），心衰生物标记物有待进一步研究。

来自波兰的Thomaz介绍了“ST抬高心肌梗死合并室性心动过速的危险因素-10年前瞻性研究”。分析了2004-2014年4, 363个连续PCI治疗后患者。

发现入院时有休克、血运重建不充分、新发房颤、有过心肌梗死病史、胸痛>3小时是院内发生复杂是性心律失常的独立危险因素。

2、ICD的获益在下降，至少在DCM是这样。

来自德国的Stefan做了以“心脏猝死危险分层：下一步在哪里？”为题的报告。他在报告总也认为，大多数猝死的为EF值保留的患者。而ICD一级预防的指证无论是缺血性还是非缺血性心肌病均以EF值<35%界定，因此，认为目前缺乏特异性猝死预警因子。

因此，认为基线特点即先证者的病情、有无室性心动过速决定了ARVC的预后，MRI 显示右室异常也与事件发生有关，罕见变异与预后无关。

ARVC前瞻性研究：室速病史或晕厥病史、心电图复极异常与室速发作有关

心梗合并室速：有VT/VF的患者院内死亡增加5倍

致心律失常性右室心肌病：基线特点决定预后

该研究基于2010年专家组诊断标准入选了法国 15个中心1991-2015年437例患者。其中103 (30%) 的患者植入了ICD。随访25.9月，81例(18%)发生了心脏事件，包括6例死亡， 5例心脏移植，70例发生了持续性室性心动过速。

他认为：

来自瑞典的Platonov报告了入选来自丹麦、挪威和瑞典8各中心的心诊断的ARVC患者的前瞻性研究，诊断标准依据2010年专家组标准。