阜外医院治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良经验

对于主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的患儿，缩窄段切除加主动脉弓补片成形术有诸多优势，但目前对于补片的材料，主要的争议点在于自体心包片和自体肺动脉补片。

再狭窄是主动脉缩窄矫治术后一个最常见的并发症。本研究中，心包补片组有6例患儿出现再狭窄，3例患儿近期准备行球囊扩张术，3例患儿继续随访；肺动脉补片组6例患儿出现再狭窄，2例患儿已完成球囊扩张术，主动脉缩窄处压差明显降低，4例患儿继续随访。

来源：徐海涛,王强,李巅远, 等. 心包补片和肺动脉补片治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的疗效比较. 中国循环杂志, 2016, 31: 280.

心包补片患者的术后1年、3年免于再狭窄率分别是67.6%和33.8%，均低于肺动脉补片组（95.5%和72.1%）。

研究者表示，通过行CT检查，我们发现再狭窄的部位均位于主动脉峡部，无残留的主动脉弓发育不良，说明手术解除主动脉弓发育不良效果满意，只是远端吻合口处由于缝线较多，自身组织生长缓慢导致狭窄，这是不可避免的，患儿行球囊扩张术后，压差明显下降，但是仍需继续随访观察。

本研究中的57例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿中，有26例患儿采用自体主动脉弓心包补片成形术，31例患儿采用主动脉弓肺动脉补片成形术。

两组患儿术后的主动脉缩窄处压差均较术前显著降低。心包补片组术后主动脉缩窄处压差从术前[（39.9±15.5）mmHg降至（9.5±7.5）mmHg；肺动脉补片组的主动脉缩窄处压差由术前（39.2±14.5）mmHg降至（11.8±11.3）mmHg。

研究者按照近端主动脉弓横部（无名动脉与左颈总动脉之间）直径≤升主动脉直径的60%，远端主动脉弓横部（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间）≤升主动脉直径的50%，主动脉弓峡部（左锁骨下动脉以远）≤主动脉直径的40%的标准进行主动脉弓发育不良的诊断，若主动脉弓峡部发育不良的范围超过1 cm，或者未超过1 cm，但是近端或者远端主动脉弓横部也存在弓发育不良，他们就会采用主动脉弓补片成形术。

中国科学院阜外医院闫军、张海涛等研究表明，主动脉弓肺动脉补片成形术和主动脉弓心包补片成形术均为治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的有效方法，术后早期治疗效果无明显差异，中期随访结果肺动脉补片稍优于心包补片。

“很多疑难复杂病例，一个医生一生也只能见到一次。”而《GAP-CCBC精彩病例荟萃2015》就是这样一本书。

两组患儿的术中、术后的相关指标如体外循环时间、主动脉阻断时间等没有差异（表1 ）。

转载：请标明“中国循环杂志”

【一生可能只见一次的病例】