为什么系统性硬皮病如此难治疗
一般情况下,皮肤损害累及范围和病变程度为诊断本病和判断预后的重要标志,而重要脏器累及的广泛性和严重程度更是决定其预后。早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展可获一定效果。
在系统性硬皮病累及的脏器里面,常见的有消化系统、呼吸系统、循环系统,是这个疾病的共性,本着治病求本的想法,激素和免疫制剂是常规治疗,但患者的临床症状往往很难得到改善,打开所有的指南,在治疗方面,几乎都会写:本病目前没有特效药物,如果临床指南都这么说的话,其实临床医生也是无奈的。
硬皮病临床表现的复杂性和异质性导致对其的治疗极具挑战。但凡是带系统性的疾病名字,现代医学治疗起来都是非常复杂的,因为单个系统的药物治疗尚且可以知道副作用等等,多个系统受累的时候,药物自然也就很多了,药物之间的相互作用给疾病的诊疗又带来了新的困惑。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴抗Scl-70阳性的患者中,肺间质纤维化常常较重;在CREST综合征中,肺动脉高压常较为明显。纤维化和肺动脉高压同时都是临床治疗的难点所在。
为什么提到这个疾病,主要是对于系统性问题的解决,以及对于高度异质性问题,中医有着得天独厚的优势,临床疗效往往超出人们的预期。
依然记得前年去参加一个临床诊疗进展的会议,关于系统性硬皮病,来自北京、上海的三位教授讲关于本病的治疗以及病理研究进展,课程异常精彩,参会者有很多人,会议室都坐不下,最后到了讨论阶段,正好科里住了两位硬皮病患者,而且都是局灶型,教授也没有什么建设性的意见,无非是加了抗凝、改善外周循环的药物。
食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食道下段狭窄等并发症。患者经常夜间不能平卧,严重影响生活质量,为控制反酸症状经常超时间、超量使用抑制胃酸分泌药物,最后导致胃本身受损,萎缩性胃炎发生率增加。
本病病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。曾经收治过晚期系统性硬皮病患者,从头到脚都有症状,让医生束手无策,对症治疗也仅仅是暂时缓解症状。
桂甘龙牡汤合四逆汤、四逆散治疗一例心悸案
点击蓝字关注中医林佳明今天是我写日记1217天。女性,22岁,本科室的护士。心悸6个月半年前出现心悸,容易紧张,胸闷,担心猝死,夜班时听到铃声会有点紧张,失眠,难以入睡,查甲状腺回声欠均匀,窦性心律不齐,甲状腺功能未见异常,一直未予治疗。现在:心悸,以半夜为甚,焦虑,感觉心跳一下跳的厉害,时有气紧,无口干口苦,无胸闷,怕冷,大便正常,难以入睡,心烦,月经正常,晨起有痰,气堵胸口。中医林佳明2023-07-31 14:45:180000搞定皮质醇,轻松瘦下来
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