抗磷脂抗体造成血栓栓塞的可能机制和临床表现
血小板减少在自身免疫性疾病中,血小板减少是很常见的临床表现之一,特别是系统性红斑狼疮,在整个疾病过程中有近50%的患者可能发生过血小板减少。特发性血小板减少性紫瘢也被认为是一种自身免疫性疾病。
抗磷脂抗体形成的原因目前尚不清楚,可能与炎症状态下,细胞表面的磷脂成分发生结构性改变,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。
形成血栓和血小板减少的机制:抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合,从而导致扩张血管的作用受阻和使血小板聚集而形成血栓。抗磷脂抗体也可直接损伤血管内皮细胞、抑制纤溶酶原激活物释放而促进血栓形成。抗磷脂抗体与血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸磷脂结合,使血小板受损而发生聚集或被单核吞噬系统吞噬和破坏而造成血小板减少。
抗磷脂抗体的作用靶点是以血小板和内皮细胞上负电荷磷脂作为目标抗原的自身抗体,目前临床上常检测到的有三种,狼疮凝血因子、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体。
抗磷脂综合征最突出的表现是血栓。血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。反复深静脉血栓最常见,包括肾、视网膜及下 腔静脉均会出现血栓,虽然血栓可发生在各个动、静脉及其分支,但对患者威胁更大的则是动脉血栓。
神经精神系统损伤,越来越多的资料证明,抗磷脂抗体与自身免疫性疾病的各种神经精神病变有关。在系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病中,狼疮抗凝物阳性者占38%,抗心磷脂抗体阳性者中49%的患者有精神神经病变。神经精神症状的主要表现是脑血管意外,包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、 癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。
对于抗磷脂综合征,仍有很多存疑的地方,有实力的科室多会建立抗磷脂综合征的研究小组,只是,如果方向错了那也算是勇敢的尝试。
习惯性流产,病理研究发现,抗磷脂抗体阳性伴习惯性流产者的胎盘中,有胎盘血管血栓形成、胎盘内血肿、免疫球蛋白的沉积和滋养层基膜增厚。对伴有抗磷脂抗体的SLE患者,应慎重考虑是否妊娠,即使病情稳定,一旦妊娠,也要充分警惕发生妊娠失败的可能,做好长期随访。
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