无脾综合征伴发先心病常有5个以上心脏畸形

阜外医院王浩、孙妍等研究提示，无脾综合征所伴发的先天性心脏病具有明显的特征性改变，一般累及心脏多个部位，病变较重且难于矫治。本组47例无脾综合征患者的心内畸形主要有7类：心脏位置异常16例；大范围间隔组织缺损47例；房室瓣异常42例；主动脉起源异常47例；大动脉相互关系异常46例；右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例；体静脉引流异常44例；肺静脉引流异常28例。